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用藥小貼士
慢性腎衰長期血透導致的繼發性左卡尼汀缺乏癥
左卡尼汀適用于患者因繼發性肉堿缺乏產生的一系列并發癥狀，臨床表現如心肌病、骨骼肌病、心律失常、高脂血癥，以及低血壓和透析中肌痙攣等 [1-3] 。
▍用法用量
注射液：
每次血透后推薦起始劑量是10-20mg/kg，溶于5-10mL注射用水中，2-3分鐘1次靜脈推注，血漿左卡尼汀波谷濃度低于正常（40-50μmol/L）時馬上開始治療，在治療第3或第4周時調整劑量（如在血透后5mg/kg） [1-3] 。
原發性系統性左卡尼汀缺乏癥
左卡尼汀用于治療原發性系統性左卡尼汀缺乏癥。報道病例中，臨床表現包括反復發作的瑞氏綜合征樣腦病、低酮性低血糖癥、心肌病。相關癥狀包括骨骼肌張力減退、肌無力和發育停滯。
原發性左卡尼汀缺乏癥的診斷要點為患者血清、紅細胞或組織中左卡尼汀水平低，且患者沒有原發性脂肪酸或有機酸氧化缺陷。
在部分患者，特別是表現為心肌病的患者中，補充左卡尼汀可快速緩解疾病的癥狀和體征。除左卡尼汀外，還應根據患者病情予以支持治療和其他治療措施 [4] 。
▍用法用量
口服液：
口服，餐時服用 [4-5] 。
對于體重為50kg的個體，左卡尼汀的推薦劑量為1-3g/天，即10-30mL左卡尼汀口服溶液。在從臨床和生化角度考慮患者可能獲益的情況下，及在謹慎用藥的原則下，才可考慮更高的劑量。
起始劑量應為1g/天（10mL/天），根據耐受性和治療反應緩慢提高治療劑量。用藥后的監測包括定期的血液化學檢查、生命體征檢查、血漿左卡尼汀濃度測定和總體臨床狀態的監控 [4] 。
先天性代謝異常導致的繼發性左卡尼汀缺乏癥
左卡尼汀也用于先天性代謝異常導致的繼發性左卡尼汀缺乏癥的短期和長期治療 [4] 。
▍用法用量
口服液：
口服，餐時服用。
對于體重為50kg的個體，左卡尼汀的推薦劑量為1-3g/天，即10-30mL左卡尼汀口服溶液。在從臨床和生化角度考慮患者可能獲益的情況下，及在謹慎用藥的原則下，才可考慮更高的劑量。
起始劑量應為1g/天（10mL/天），根據耐受性和治療反應緩慢提高治療劑量。用藥后的監測包括定期的血液化學檢查、生命體征檢查、血漿左卡尼汀濃度測定和總體臨床狀態的監控 [4] 。
左卡尼汀不宜與哪些藥品聯用？
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參考資料：
[1]藥物信息：左卡尼汀注射液，ALFASIGMA S.P.A，進口藥品注冊號H20171294；2018/02/06.
[2]藥物信息：左卡尼汀注射液，長春翔通藥業有限公司，國藥準字H20123303；2015/03/30.
[3]藥物信息：注射用左卡尼汀，上海上藥新亞藥業有限公司，國藥準字H20041328.
[4]藥物信息：左卡尼汀口服溶液，ALFASIGMA S.P.A，進口藥品注冊號H20171307；2018/02/08.
[5]Product Information:LEVOCARNITINE injection,solution,American Regent,Inc.,Updated June 24,2019.
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