極目新聞通訊員 喻千千 楊瑛
“雙腿不腫了,走路也不喘了,心里的石頭終于落地了。”4月17日,31歲的辛先生拿到復查報告后,長長舒了一口氣。結果顯示:原本升高的炎癥指標、單克隆蛋白水平明顯回落,PET/CT上病灶的代謝活性得到有效控制——復發的勢頭被穩穩按住了。
8年前,剛滿23歲的他被突如其來的雙下肢水腫絆住了腳步——雙腿脹得連鞋都穿不下,還接連出現胸悶、氣喘等癥狀,連日常走路都成了難題。起初他以為只是勞累所致,可癥狀持續加重,輾轉多家醫院檢查后,一份報告擊碎了他和家人的平靜:POEMS綜合征伴Castleman病。這個罕見的血液系統疾病,給年輕的生命按下了暫停鍵。
確診之初,辛先生就踏上了漫長的治療之路。他先后在武漢大學中南醫院血液內科接受了靶向化療、自體造血干細胞移植等治療,硬是闖過了一道道關卡。即使后來在泰國工作,他仍因信任而每年都返回中南醫院復診,病情一度得到控制。本以為能重回正常生活,可2026年的一次復查,卻再次將他推向了懸崖邊。
PET/CT影像提示,他的全身骨骼、淋巴結病灶出現代謝活性增高,實驗室檢查也發現單克隆蛋白水平異常升高——疾病出現進展,復發的陰影再次籠罩。對于POEMS綜合征這類罕見病而言,復發后的治療選擇十分有限,常規方案的效果往往大打折扣。年輕的生命,再次陷入進退兩難的困境。
“POEMS綜合征復發后的治療難度極大。患者年輕,對長期生存的需求更高,我們需要一個既能快速控制病灶,又能兼顧安全性的治療方案。”面對這個7年病程、經歷過一線治療和自體移植后復發的復雜病例,武漢大學中南醫院血液內科周芙玲教授團隊反復梳理病史,對比前后影像與實驗室數據,最終敲定了針對性的免疫靶向治療方案——KD方案。
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周芙玲教授(右一)團隊與患者合影 通訊員供圖
KD方案即卡非佐米聯合地塞米松,是一項精準靶向與免疫抑制的聯合治療方案。卡非佐米為新一代高選擇性蛋白酶體抑制劑,精準作用于異常增殖的漿細胞與病變淋巴細胞,抑制異常細胞生長、誘導病變細胞凋亡;地塞米松為長效糖皮質激素,具備強效抗炎、免疫抑制作用,可糾正機體紊亂的免疫狀態,減輕全身炎癥反應與多臟器損傷。二者聯合,是目前復發難治漿細胞病、罕見免疫性血液病的核心挽救治療方案。
治療過程中,周芙玲教授團隊全程嚴密監測辛先生的各項指標,及時處理輕微的不良反應。兩個周期的KD方案治療結束后,4月17日的復查結果讓所有人看到了轉機。
“每次治療僅住院兩三天,不僅不影響我的工作,還能穩住病情。”再次見到辛先生時,他的狀態和入院時判若兩人,沒有了之前的焦慮不安,臉上露出久違的笑容,日常活動也恢復了往日的活力。
周芙玲教授介紹,POEMS綜合征是一種罕見的漿細胞病相關多系統疾病,復發后治療手段有限,而KD方案通過靶向調控異常免疫信號,既能抑制異常漿細胞的增殖,又能調節紊亂的免疫微環境,為復發難治患者提供了新的治療思路。對于像辛先生這樣年輕、有長期生存需求的患者而言,這個方案不僅穩住了病情,更守住了他回歸正常生活的希望。
如今,辛先生正在按計劃接受后續治療,狀態穩定。這場跨越7年的生命拉鋸戰,不僅見證了醫學技術的進步,更凝聚著醫患雙方以生命相托的信任。
(來源:極目新聞)
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