熟悉的劇痛，陌生的癱瘓：一位主動脈夾層幸存者的二度危機(jī)丨醫(yī)起推理吧

他剛想松一口氣，更可怕的事情發(fā)生了……

來源 | 醫(yī)脈通

作者 | 王玉偉

01

起病

清晨六點半，六十歲的他從睡夢中醒來，習(xí)慣性地伸了個懶腰。

就在雙臂舒展的瞬間，一陣熟悉而恐怖的撕裂樣劇痛猛地襲上胸膛，宛如十年前那場夢魘重現(xiàn)。

他從30多歲起就患有“高血壓”，且血壓一直控制不佳；10年前，他突然出現(xiàn)持續(xù)的撕裂樣胸痛，被診斷為“主動脈夾層”，并接受了“主動脈支架植入”手術(shù)。

那次經(jīng)歷刻骨銘心，此后每一次胸痛都讓他心有余悸，尤其當(dāng)疼痛如此劇烈時，他總會懷疑是否夾層復(fù)發(fā)。

令他驚疑的是，這次劇痛僅持續(xù)了數(shù)秒便如潮水般退去。

他剛想松一口氣，更可怕的事情發(fā)生了：他感覺雙下肢無力、麻木，起初還能勉強(qiáng)扶著墻挪動幾步，不過十幾分鐘，他已經(jīng)無法站立；麻木感如無形的繩索向上蔓延，越過膝蓋、大腿，直至雙側(cè)肋緣以下，仿佛將身體攔腰截斷。

家人立即將他送往醫(yī)院急診科。

02

排查

經(jīng)急診醫(yī)師查體，患者血壓144/80mmHg，神志清楚，言語流利，心肺聽診無明顯異常，雙上肢肌力正常，雙下肢肌力0級。

鑒于患者既往病史，首先需要排除動脈夾層復(fù)發(fā)并累及脊髓供血動脈的可能性，醫(yī)院迅速開啟綠色通道，立即安排主動脈強(qiáng)化CTA檢查。

CTA顯示：“胸、腹主動脈及雙髂動脈粥樣硬化；主動脈弓降部支架術(shù)后；主動脈弓降部前方混雜密度灶，考慮假腔機(jī)化可能；降主動脈下段附壁血栓可能。請結(jié)合臨床。”（見圖1、圖2）

圖1

圖2

報告并未明確支持新發(fā)的、活動的主動脈夾層，尤其是那種足以瞬間阻斷多根脊髓根大動脈的廣泛撕裂。同時，顱腦CT也未見急性出血或大面積梗死。

最危險的血管危機(jī)暫被排除，但患者的截癱真實存在，診斷的焦點轉(zhuǎn)向脊髓本身病變。

聯(lián)系卒中中心醫(yī)生會診并收住院治療，經(jīng)專科查體發(fā)現(xiàn)患者T6脊髓節(jié)段水平以下痛溫覺、觸覺明顯減退，雙側(cè)巴氏征陽性。

這是一個典型的脊髓橫貫性損害體征，提示病灶位于胸髓。加做胸椎+腰椎磁共振平掃，僅發(fā)現(xiàn)廣泛的退行性變和椎間盤突出，未見明確的脊髓腫脹、異常信號或占位性病變。（見圖3、圖4）

圖3

圖4

03

診斷

此時，距離發(fā)病已過去3小時，基于現(xiàn)有檢查，一種罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)缺血性疾病可解釋病情——急性脊髓梗死（Spinal Cord Infarction，SCI）。

SCI病因主要包括血管源性（動脈粥樣硬化、主動脈或椎動脈疾病、血管栓塞、血管急性、血管受壓）、系統(tǒng)性疾病（心臟病、血液高凝狀態(tài)、低血壓、減壓病、中毒）、醫(yī)源性（主動脈瘤修補(bǔ)、脊柱外科手術(shù)并發(fā)癥）等，約1/3患者未發(fā)現(xiàn)明確病因。

患者多急性起病，12小時內(nèi)脊髓損傷快速進(jìn)展，60%~70%以病變水平突發(fā)疼痛為首發(fā)癥狀，可能與神經(jīng)根痛或病因（如纖維軟骨栓塞、動脈夾層）有關(guān)。脊髓損傷可引起不同形式的感覺、運(yùn)動及自主神經(jīng)障礙，組成多種臨床綜合征。

SCI在急性期通常無增強(qiáng)表現(xiàn)，亞急性期可出現(xiàn)斑片狀或線性增強(qiáng)，可能與血腦屏障破壞或反應(yīng)性充血有關(guān)。T2加權(quán)像上的信號變化可能需要數(shù)小時至數(shù)天才會顯現(xiàn)。（見表1）

表1 脊髓梗死的臨床分型及其特點

目前SCI尚無統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)（見表2），因此鑒別診斷尤為重要，需綜合起病速度、病程、MRI表現(xiàn)及其他臨床特征進(jìn)行區(qū)分：

1.脊髓出血：可有外傷、手術(shù)或抗凝藥史，亦常以突發(fā)劇痛開始，，超早期T1加權(quán)成像示中央等信號或低信號，T2加權(quán)成像示邊緣高信號；

2.視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病：病前常有發(fā)熱、上呼吸道或消化道感染前驅(qū)癥狀；

3.多發(fā)性硬化：好發(fā)于20~40歲女性，病程反復(fù)，MRI脊髓病變較短、軸位上部分不對稱；

4.急性播散性腦脊髓炎：多見于兒童，臨床表現(xiàn)呈多灶性中樞神經(jīng)功能異常，常伴有意識障礙，脊髓MRI病灶較長，顱腦MRI常為彌漫性不對稱病灶；

5.MOG抗體病：最常累及視神經(jīng)，其次為脊髓和腦干，MRI多表現(xiàn)為長節(jié)段橫斷性脊髓炎。

表2 脊髓梗死的診斷方案

基于患者病史及MRI結(jié)果，仍診斷為SCI。SCI的治療主要依賴于盡快改善缺血部位血流動力學(xué)的綜合治療、病因治療和康復(fù)治療。

醫(yī)療團(tuán)隊與家屬充分溝通后，啟動了阿替普酶靜脈溶栓治療。

04

治療

醫(yī)生的判斷非常準(zhǔn)確，在靜脈溶栓治療后，患者的神經(jīng)功能出現(xiàn)了令人欣喜的改善，這也印證了診斷的正確性。

次日，患者的雙下肢肌力恢復(fù)到了4級，感覺平面從胸6下降至胸12水平。盡管雙側(cè)病理征依然存在，但運(yùn)動的恢復(fù)是質(zhì)的飛躍。

復(fù)查胸椎+腰椎MRI平掃+增強(qiáng)，除了原有的退行性變，還發(fā)現(xiàn)“T9/10椎間盤水平脊髓區(qū)邊緣小片狀彌散受限”（見圖5），為急性脊髓梗死的診斷提供了影像學(xué)的有力支持。

圖5

隨后進(jìn)入漫長的康復(fù)期。

SCI是一類具有潛在破壞性的疾病，長期病死率約9%~23%。多數(shù)患者癥狀可逐漸改善，但79%會出現(xiàn)慢性疼痛，僅1/3可恢復(fù)排尿功能，約2/3患者在隨訪期能恢復(fù)行走。

一周后，患者雙下肢肌力已接近正常，感覺基本恢復(fù)。住院12天后出院時，他已能自主行走，四肢肌力與感覺大致正常，但仍存在排尿困難，需保留導(dǎo)尿管；雙側(cè)病理征陽性，作為中樞神經(jīng)損傷的痕跡，可能長期留存。

回顧診療歷程，初診時患者與醫(yī)生均被“撕裂樣胸痛”這一深刻歷史記憶所牽引，首先考慮主動脈夾層復(fù)發(fā)。

在該可能性排除后，迅速轉(zhuǎn)換思路——快速進(jìn)展的截癱、明確的感覺平面、早期出現(xiàn)的尿潴留，均強(qiáng)烈指向脊髓急性橫貫性損害。MRI未見出血或占位，結(jié)合患者主動脈手術(shù)史（脊髓缺血高危因素）與突發(fā)起病特點，相對罕見的急性脊髓梗死便成為首要考慮。

盡管脊髓梗死溶栓治療的證據(jù)遠(yuǎn)不如腦梗死充分，且風(fēng)險不容忽視，但在充分評估與嚴(yán)密監(jiān)測下，基于病理生理機(jī)制的積極干預(yù)，最終為患者贏得了寶貴的功能恢復(fù)時機(jī)。

參考文獻(xiàn)：

[1] 姬洋,汪凱,田仰華.脊髓梗死[J].國際腦血管病雜志,2020,28(07):541-546.

責(zé)編｜Zelda

封面圖來源｜視覺中國

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