為什么一門“不賺錢的生意”，必須有人去做？

許明朗分娩后等了將近兩個月，才第一次真正見到自己的孩子。

她一路哭著走進病房，但見到他的瞬間，眼淚突然停了。她后來說，“整個人都清醒了”——清醒到冒出一個荒唐的念頭：這不是我的孩子。

孩子只剩四斤多。瘦得像外星人，只剩兩只眼睛大大的，身上沒有一點肉，鼻子上插著鼻飼管。護士在旁邊教她怎么換管子——怎么插進去，怎么拔出來。

“我當時整個人都懵了，”她說，“甚至有放棄的想法。覺得未來的日子沒法過了。”

“命運的玩笑”

那是 2017 年，許明朗的兒子出生第二天就昏迷了。

確切地說，是他的身體剛出生就開始向外報警，但幾乎沒有人聽懂。醫院說那是酸中毒，給他用藥糾酸，癥狀暫時平息。然后又發，再糾，再發。這個剛出生的嬰兒，在上海的各大醫院兒科 ICU 間輾轉。

確診花了整整 42 天。

確診結果是罕見病甲基丙二酸血癥（MMA），許明朗第一次聽到這個詞已經懵了，完全不知道好好的一個家為什么沾上了這么陌生且殘酷的詞。醫生說那是一種常染色體隱性遺傳病，發病率僅為 1/15000。

簡單來說，甲基丙二酸血癥患者體內缺乏關鍵酶，無法代謝幾種特定的氨基酸，他們吃進去的蛋白質對普通人是營養，而這種病的患者則會變成酸性的毒，正是因為如此，甲基丙二酸血癥患兒也被稱為“檸檬寶寶”。酸中毒一旦發病，稍有不慎就是生命危險。即便活下來，也可能損傷大腦、神經和各個臟器，留下不可逆的損傷。

確診后，許明朗在上海新華醫院獲得了兒子一輩子的治療方案：終身服用輔助代謝的藥物，終身吃特殊醫學用途配方奶粉（簡稱“特奶”），終身嚴格控制飲食。

許明朗給孩子起名叫陽陽，想法很簡單，她希望孩子的生活里，“多一點陽光”。

她辭了職，在家全職帶娃——她用 Excel 表格管理孩子的康復計劃、每日用藥、飲食計算，積累多年的項目管理技能都用在了這里。在陽陽出生之前，她是優秀的職場管理者，多項目管理是應對復雜任務的“肌肉記憶”，但是她也從未想過，那些技能會有如今的“用武之地”，仿佛命運給她的巨大玩笑。

在陽陽 11 個月大的時候，許明朗全家帶著在懸崖邊賭一場的決心，給孩子做了風險和花費都不小的肝移植手術。術后一個月，這個 12 個月大的孩子臉上，第一次有了表情，他笑了，許明朗激動得叫來全家人一起看。

“看到他笑了，那一刻覺得日子還可以，還能再好好養下去。”

“一片一片的雪花，落著落著，就成了山”

許明朗想要好好把兒子養下去，光靠信念是遠遠不夠的。特奶，是陽陽一天都離不了的”救命糧”，是陽陽的命，但是這種奶粉，在中國一度很難買到。

特奶對于乳企來說，并不是門劃算的生意。因為發病率低，在全球范圍都是一個極小的群體。比如韓國的患者僅有 20 多名，在許明朗所在的群里，聚集了大多數中國的患兒，也僅有一千多人。為了這區區千名、散布全國的患者，企業需要找到他們、確定數量、生產、運輸、解決跨境銷售渠道、處理各種問題……

全球的生產企業一只手數得過來，到2025年初，國內才有圣桐特醫首個獲批生產針對 6-12 月齡“檸檬寶寶”的特奶，在那之前所有患兒的特奶都需要從海外代購。

許明朗記得，那時一罐特奶要八百多塊，孩子一個月至少要喝 4 罐，這是正常養育成本之外的額外經濟支出。除了價格貴，更加讓家長們難以承受的是動輒一兩個月從下單到收貨的等待時間、運輸和清關的不確定性，以及由此帶來的“斷糧”的風險。

利娜是一個病友群的發起人，她的女兒蜜蜜也是一位“檸檬寶寶”。2022 年的一天晚上，有位患兒家長反復刷著同一條消息：“有沒有誰能轉一點奶粉？孩子今天就要用。”沒有人馬上回應。不是不愿意，而是不敢——誰也不確定，借了這一桶特奶，下一桶什么時候能買到。國外企業無從得知中國有一千多個孩子需要特奶救命，也缺少動力去跨越觸達用戶、收集需求、完善運輸/清關流程等等門檻。從商業角度上看，這是個費力不賺錢的“生意”，也是“斷糧”的根本原因。

“檸檬寶寶”們在“商業真空”的夾縫里求生。

「通過代購帶回的特奶」

那段時間，利娜想盡辦法幫大家買特奶。她曾拜托在美國的母親想辦法訂購，再開車送到機場，求助路過的每一個華人旅客幫忙帶一罐回國。

特奶斷糧是最大的困難，但不是唯一的困難。

和許明朗一樣的另一個家長崔渺，帶著兩個罕見病孩子住在山東。

老大晨晨患有甲基丙二酸血癥，老二患有天使綜合征，都是罕見病。

兩個孩子，一個需要每天四次特奶、四五種藥、四種補劑，一頓也不能少；另一個需要每天不間斷的康復治療。

另一個幸運的成年罕見病患者說，一天要吃七十多顆藥，如果是小孩來吃，光是吃藥就吃飽了。

「同時確認三種罕見病的 59 歲病友的日常用藥」

假如一顆藥需要 5 塊錢，七十多顆藥就是每天開銷 350 元，一個月就是 10500 元，一年就是 126000 元。

一次一次的斷糧危機、一罐一罐繞地球大半圈的特奶、一筆一筆算下來讓人喘不過氣的費用，一天又一天沒有停歇的支出——一片一片雪花，最終壓成了許明朗們身上的一座大山。

“雪花還在落，但有人冒雪而來”

當一千多人淹沒在 14 億人的海洋里，許明朗以為刷消息、搶特奶、求代購就是這一輩子生活的常態了。

直到 2022 年 4 月，那條被轉發了無數次的求助輾轉落到了阿里健康公益的視野里。

許明朗后來才知道，那一次緊急援助，是阿里健康第一次接觸“檸檬寶寶”。他們連夜協調資源，人肉接力運輸，用最快速度把特奶送到了上海的十幾個患兒手里。

但真正改變一切的，是這件事之后發生的事情。

阿里健康的人沒有走。他們留在了病友身邊，開始問一些問題：你們有多少人？孩子都多大了？一年要喝多少罐特奶？能接受的價格是多少？需要哪些藥？一年的負擔是多少？現在遇到了哪些問題？

許明朗一開始沒當回事。她覺得這不過又是一個“愛心項目”，轟轟烈烈來，靜悄悄走。

但后來她發現，那些人問得很細。細到每一個孩子的月齡、體重、蛋白攝入量、每月消耗的奶粉罐數、品牌、產品規格……他們像做專業調研一樣，把散落在全國各地的信息一條一條收集聚攏起來。

「一位MMA病友家庭的特奶囤貨」

“檸檬寶寶”們數量少，又分散在全國各地，特醫奶粉企業難以觸達，更難以統計到他們整體的需求量，要打破“患者買不到，企業不敢產”的供求“真空”，先得讓廠家看見這個市場真實存在。

數據收集持續了幾個月。阿里健康把一千多個家庭的需求拼在一起，形成了一個可以放上談判桌的數字。

有了數據，才好找企業談供貨，才能讓大家買得到。

2023 年 9 月 4 日，阿里健康大藥房正式上線第一批檸檬寶寶特奶。

許明朗在群里看到消息，點進去下單，付款，第三天，特奶就到了。

“你不知道這意味著什么，”她回憶道，“以前我們哪怕借錢也要囤半年的量才不慌。現在家里只剩一周的存貨，我一點都不著急了。”

有了供貨，還要解決支付——特奶和藥品價格不低，用量不小，一筆一筆疊加在同一個家庭上，就像漏水的龍頭滴滴答答，漏著漏著，家底就干了。不是一天垮掉的，是一天一天地，被掏空的。

怎么讓壓在罕見病家庭頭上的這座山輕一點？阿里健康想到的辦法是“眾人拾柴”——生產企業通過公益優惠降低患者支出，公益資金對困難家庭進行援助，患者支付剩余的部分。每方出一點，多方共同分擔，鏈條才能轉起來。

崔渺的女兒晨晨需要終身大劑量服用左卡尼汀，左卡尼汀是治療甲基丙二酸血癥的常規輔助藥物。它能加速排出代謝廢物，有助于糾正代謝性酸中毒。

左卡尼汀和特奶一樣，對晨晨來說“都是續命的東西”，她每天要吃 5 支左右，一年就是 1825 支，每次囤藥都要籌措一萬塊錢，再加上兩個孩子的康復治療費用，多年下來，她借無可借。

所幸有了公益項目提供的優惠價格和援助，在阿里健康罕見病關愛平臺上線后，特奶不再斷糧了。一罐特醫奶粉，夠晨晨吃五天，崔渺一般一次下單 12 罐，夠吃兩個月，比起之前，崔渺已經安心很多。“以前買半年的錢現在可以買一年的量，一次買少一點，買到手的生產日期也近。”

特奶、藥、甚至檢測的價格都降了不少。

那些雪花，還在落。但至少，有人開始幫她們托著了。

許明朗說，她不知道阿里健康具體是怎么做到的，她只知道一件事：有人看見他們了。

“被看見，就是希望的開始。”她說這句話的時候，語氣很平靜，像在陳述一個事實。

希望不是堅持的前提，是堅持的饋贈

許明朗的一天，是從精確計算開始的。

給檸檬寶寶安排每日的食譜，是一件需要根據體重精確計算的事——多了，代謝不了，少了，營養又不夠。這件事占據她每天一多半的時間。

陽陽需要終身服用的抗排異藥物，對服藥前后的空腹時間有嚴格要求，為了每天能準時去輔讀學校上學，陽陽需要六點起床，服用藥物后空腹一小時，再吃早飯。

每次做了血尿酸復查后，醫生根據陽陽的數據給出蛋白質可攝入量。最近一次復查，陽陽可以按每公斤體重攝入一克蛋白質的標準吃飯，現在陽陽的體重是 25 公斤，就是一天總共可以攝入 25 克蛋白質，許明朗每天琢磨著將低蛋白飲食做得可口，主食需要用低蛋白大米做，蛋白質則主要靠肉類獲取。她將肉買回來，做成一個一個小餃子，按照陽陽可以攝入的蛋白質分量確定一頓吃幾個小餃子——這就是陽陽這一頓的蛋白質主要來源。

陽陽最近長得快，食欲也旺盛起來，他愛吃媽媽做的飯，不太愛喝特奶，當頓的肉吃完了還想再要，許明朗只能狠狠心拒絕。“稍不注意，這些可口的飯吃多了，對孩子就是毒。”

疾病留下的傷害，許多時候是不可逆的，陽陽已經九歲了。康復評估他只有兩歲多的智力，運動水平大致相當于三歲的兒童。

很多時候，許明朗需要在人群里把陽陽“藏”起來。陽陽喜歡坐公交車，興奮的時候會大叫起來。如果是兩三歲的孩子在公共場合大叫，或許還能被理解，但一個九歲的孩子發出這樣的噪音，周圍的眼光就不那么友好了。

許明朗并不想一一解釋，孩子是病了，她只是盡量選擇人少的公交路線，帶陽陽從起點站上車，等車上的人多起來，就帶著陽陽下車，盡量不打擾到別的乘客。

陽陽喜歡音樂，在商場里聽到節奏感較強的音樂的時候，會手舞足蹈起來，許明朗會趕緊把他推到沒人的角落，怕打擾別人。

她也曾在崩潰的時候問：“為什么是我，為什么是我的孩子？”

母親安慰她：“或許孩子就是因為知道爸爸媽媽是能干的人，才選擇來到我們家。”

從崩潰的時刻里站起來，許明朗的日常還是做飯、接送陽陽做康復、維持指標的相對穩定。

日子還是一天一天地過下去了。

崔渺、利娜，還有那些曾經在病友群里守著庫存提醒、翻著代購聯系方式的家長們，她們也仍然要計算、下單、報銷，像過去許多年一樣，把生活一點點維持住。只是至少現在，她們不用再把全部力氣都花在“去哪里找那一罐特奶、那一盒藥”上了，甚至有點余力練練瑜伽，把自己的身體照顧好，因為她們說“我要在孩子生病的時候抱得動他/她”。

她們還沒有等到奇跡，但她們用堅持，把日子過成了希望。

所謂希望，不是疾病突然消失的童話，是把散落在全國各地的一千個家庭的需求拼在一起，讓企業看見那些真實存在的生命；是用多方共付的模式，讓全社會能夠共同分擔媽媽們日復一日的堅持；是孩子還能吃到那口飯，是奶粉和藥用得到、用得久，是她們必須堅持的路上，一步一步地走，始終沒有停下來。

這比泛泛而談的“溫暖”和“愛心”更有力量。因為真正托起這些孩子的，從來不是某一次的乘興而來，而是日復一日、不曾放棄的堅持。

（應受訪者要求，文中許明朗、崔渺、陽陽、晨晨、利娜、蜜蜜均為化名）

作者 / 云路

版式 / Alice

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