5分鐘攻克【耳聾/失聰】

作者：寵物醫(yī)師網(wǎng)編委會(huì)

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導(dǎo)語(yǔ)

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[Day 68/100]

今日疾病：【耳聾/失聰】

一、基礎(chǔ)

1.1定義

耳聾（Deafness）：指部分或完全的聽力喪失。

表現(xiàn)為兩種形式：

感絕神經(jīng)性耳聾——由耳蝸內(nèi)感受器、耳蝸神經(jīng)或中樞神經(jīng)系統(tǒng)聽覺(jué)通路受損引起。

傳導(dǎo)性耳聾——由于聲音振動(dòng)無(wú)法通過(guò)外耳結(jié)構(gòu)傳導(dǎo)至內(nèi)耳結(jié)構(gòu)所致。

1.2病理生理學(xué)

感覺(jué)神經(jīng)性耳聾

遺傳性：

遺傳新生仔犬和仔貓與品種相關(guān)的耳蝸?zhàn)冃裕幻黠@與藍(lán)黑色斑點(diǎn)和花斑色素沉積基因(merle and piebald pigmentationgenes)有關(guān)。這些基因的隱性等位基因可改變神經(jīng)嵴黑色素細(xì)胞在身體各部位，包括皮膚、毛發(fā)、虹膜、眼睛毯狀層和耳蝸部分部位定居的能力。耳蝸血管紋(striavascularis)缺乏黑色素細(xì)胞可引起這一結(jié)構(gòu)在生后早期變性。此外，也存在與非色素相關(guān)的類型，某些情況下還會(huì)影響前庭系統(tǒng)，例如杜賓犬（與PTPRQ基因突變相關(guān)）。

獲得性：

由于慢性感染、耳毒性藥物、腫瘤、長(zhǎng)期暴露于巨大噪音、麻醉相關(guān)因素，或因年齡增長(zhǎng)導(dǎo)致的毛細(xì)胞和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞退化（老年性耳聾）所引起的耳蝸退行性病變。

傳導(dǎo)性耳聾

遺傳性：

外耳道、鼓膜或中耳內(nèi)傳導(dǎo)振動(dòng)的聽小骨存在先天性缺陷的情況較為罕見。例如，騎士查理王獵犬中存在原發(fā)性分泌性中耳炎的遺傳易感性。

獲得性：

因外耳道狹窄/閉鎖、鼓膜破裂或聽小骨融合等后天缺陷所致；最常見于慢性耳炎或中耳息肉。

1.3.遺傳學(xué)

雖然先天性耳聾的遺傳學(xué)機(jī)制尚未完全闡明，但已明確其與犬的花斑位點(diǎn)、梅爾位點(diǎn)以及貓的顯性白色位點(diǎn)（與毛色相關(guān)的色素基因）存在強(qiáng)關(guān)聯(lián)。

1.4發(fā)病率/患病率

單側(cè)或雙側(cè)先天性耳聾在某些品種中的患病率如下：

達(dá)爾馬提亞犬：美國(guó)30%，英國(guó)18%，瑞士17%，德國(guó)20%；

杰克羅素梗：美國(guó)4%；

澳洲牧牛犬：美國(guó)15%，澳大利亞10%；

英國(guó)牛頭梗：英國(guó)11%（白色個(gè)體為20%）；

英國(guó)雪達(dá)犬：美國(guó)8%；

英國(guó)可卡犬：美國(guó)7%；

邊境牧羊犬：英國(guó)2-3%；

純種白貓：美國(guó)和德國(guó)均為20%；

非純種白貓：英國(guó)和美國(guó)均為50%。

發(fā)病無(wú)性別差異。虹膜為藍(lán)色的犬只先天性耳聾發(fā)生率更高。
擁有白色被毛和藍(lán)色虹膜的雜種貓耳聾發(fā)生率很高。

攜帶暹羅貓藍(lán)眼基因的純種白貓，其先天性耳聾發(fā)生率則較低。
獲得性耳聾可發(fā)生于任何品種和年齡的犬貓。

1.5臨床癥狀

·單側(cè)耳聾通常不易被察覺(jué)。患病動(dòng)物極少表現(xiàn)出聲音定位困難。
·雙側(cè)耳聾時(shí)，患病動(dòng)物對(duì)呼喚其名字或搖晃食盆等聲音信號(hào)無(wú)反應(yīng)。它們常易受驚。通常對(duì)震動(dòng)和視覺(jué)線索的反應(yīng)會(huì)增強(qiáng)。

1.6病因

感絕神經(jīng)性耳聾

·新生動(dòng)物病例多考慮遺傳因素。
·后天性耳蝸及耳蝸神經(jīng)損傷：感染（內(nèi)耳炎）、骨迷路或神經(jīng)腫瘤、創(chuàng)傷（物理性或噪音性）、全身或局部使用藥物或接觸毒素[抗生素類：氨基糖苷類、多粘菌素、紅霉素、萬(wàn)古霉素、氯霉素；消毒劑類：乙醇、氯己定、西曲溴銨；抗腫瘤藥類：順鉑、卡鉑；利尿劑類：呋塞米；重金屬類：砷、鉛、汞；其他類：耵聹溶解劑、丙二醇、水楊酸鹽]、老年性耳聾、麻醉誘發(fā)。

傳導(dǎo)性耳聾

·外耳炎及其他外耳道疾病（如耳道狹窄、異物、腫瘤或鼓膜穿孔）。 ·中耳炎、中耳息肉、原發(fā)性分泌性中耳炎。

二、診斷

2.1鑒別診斷

·發(fā)病年齡早：對(duì)于易感品種，提示先天性病因。
·有使用耳毒性藥物、近期麻醉史或慢性耳病史：提示獲得性病因。
·需評(píng)估是否存在腦部疾病。

2.2實(shí)驗(yàn)室檢查

全血細(xì)胞計(jì)數(shù)/生物化學(xué)/尿液分析通常無(wú)異常。

若存在外耳炎，可行耳道細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)。
若懷疑中耳炎，可行鼓室穿刺術(shù)并對(duì)抽吸物進(jìn)行培養(yǎng)。

2.3影像學(xué)檢查

·鼓室泡和顱骨X線片：可能顯示鼓室泡軟組織密度影和骨質(zhì)重塑；但在中耳炎/內(nèi)耳炎病例中常無(wú)明顯異常。
·鼓室泡超聲檢查：中耳炎/內(nèi)耳炎病例可能顯示無(wú)回聲內(nèi)容物，但敏感性較低。
·CT/MRI：對(duì)中耳/內(nèi)耳疾病及顱內(nèi)病變具有更高的敏感性。

2.4診斷程序

·腦干聽覺(jué)誘發(fā)電位（BAER）：評(píng)估聽力的金標(biāo)準(zhǔn)。通過(guò)測(cè)量聽覺(jué)刺激誘發(fā)的耳蝸及腦內(nèi)聽覺(jué)通路的電活動(dòng)，可可靠地識(shí)別單側(cè)耳聾或部分聽力損失的犬只。結(jié)合骨導(dǎo)刺激有助于區(qū)分感絕神經(jīng)性耳聾和傳導(dǎo)性耳聾。可用于測(cè)定聽力閾值。

·耳聲發(fā)射（OAEs）：內(nèi)耳作為正常聽覺(jué)過(guò)程的一部分產(chǎn)生的低強(qiáng)度聲音，可通過(guò)將含麥克風(fēng)的探頭置于外耳道進(jìn)行測(cè)量。已用于評(píng)估犬感絕神經(jīng)性耳聾的兩種形式為：瞬態(tài)誘發(fā)耳聲發(fā)射（TEOAEs）和畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAEs）。OAE最適合用于先天性耳聾病例，因?yàn)樗鼨z測(cè)的是外毛細(xì)胞功能，不受內(nèi)毛細(xì)胞、突觸或耳蝸神經(jīng)缺陷的影響。與BAER相比，DPOAE在評(píng)估老年性和噪音性聽力損失方面可能更具優(yōu)勢(shì)，并可能降低先天性感絕神經(jīng)性耳聾的檢測(cè)成本和時(shí)間。

2.5病理學(xué)檢查

先天性耳聾——血管紋退行性變，隨后導(dǎo)致膜迷路結(jié)構(gòu)塌陷。骨迷路保持完整。

獲得性耳聾——與原發(fā)性疾病如耳炎或腫瘤相關(guān)。

耳毒性耳聾——耳蝸毛細(xì)胞退行性變、耳蝸神經(jīng)變性及血管紋缺失。

三、治療

3.1藥物治療

首選藥物

·先天性耳聾無(wú)有效藥物。
·根據(jù)細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)結(jié)果治療耳炎。

注意事項(xiàng)

·使用氨基糖苷類或其他耳毒性藥物時(shí)需格外謹(jǐn)慎。
·若鼓膜已破裂，應(yīng)避免對(duì)外耳道進(jìn)行局部治療。

3.2手術(shù)治療

手術(shù)主要針對(duì)獲得性病因；先天性耳聾是不可逆的。

外耳炎、中耳炎或內(nèi)耳炎：采取內(nèi)科或外科治療方法，取決于藥敏試驗(yàn)結(jié)果、對(duì)抗生素的反應(yīng)以及影像學(xué)發(fā)現(xiàn)。隨著外耳炎或中耳炎的消退，聽力傳導(dǎo)功能可能會(huì)得到改善。

人工耳蝸植入可用于中度至重度耳聾的犬只，但目前僅有初步數(shù)據(jù)，且費(fèi)用極其高昂。

四、預(yù)后及預(yù)防

患寵監(jiān)測(cè)：根據(jù)耳炎管理需要進(jìn)行。

可能的并發(fā)癥：失聰犬只需要被安置在受保護(hù)的環(huán)境中，并經(jīng)過(guò)訓(xùn)練才能成為功能良好的寵物。

客戶教育溝通：失聰?shù)膭?dòng)物同樣可以成為功能良好的寵物，但需要主人付出更多耐心，對(duì)其進(jìn)行特殊訓(xùn)練，并格外注意保護(hù)其遠(yuǎn)離交通等危險(xiǎn)。

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