《健康生活》節目
由云南省人口和衛生健康宣傳教育中心支持制作
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在生活中,大家或許都經歷過喉嚨不適、喉嚨輕微腫脹等情況,大多時候,我們會當成普通上火或過敏,忍一忍就過去了。但今天要聊的這種“喉嚨腫脹”,卻藏著致命風險——它可能來自一種名為“遺傳性血管性水腫”(簡稱HAE)的罕見病,平均4.6小時內就可能引發窒息,卻常常被誤診、誤治。本期《健康生活》節目我們邀請專家為大家揭開這個“隱形殺手”的真面目,教大家快速識別、科學應對,守住呼吸的安全底線。
名醫檔案
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余詠梅,昆明醫科大學第一附屬醫院耳鼻喉科變態反應研究中心主任醫師,碩士研究生導師。長期從事變態反應學及鼻科學臨床、研究和教學工作,擅長過敏性疾病及慢性鼻炎 - 鼻竇炎、鼻息肉診治,對遺傳性血管性水腫等罕見病的診療有著豐富的臨床經驗。
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遺傳性血管性水腫到底是一種什么樣的疾病?為什么說它是耳鼻喉科的兇險急癥?
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遺傳性血管性水腫簡稱HAE,這是一種罕見的常染色體顯性遺傳病。簡單來說,就是患者因為某個基因突變,導致體內C1酯酶抑制物缺乏或功能出現問題,使緩激肽水平失控升高,進而引發皮膚、消化道、呼吸道等部位反復水腫。
說它兇險,核心原因是它最愛攻擊喉部。喉頭水腫發作后,最快10分鐘就能讓患者窒息,平均4.6小時就可能出現完全的氣道阻塞。而且它很會“偽裝”,常被誤診為急性會厭炎,很多患者因此錯失最佳救治時機。
HAE的喉頭水腫發作時,身體會發出哪些信號?我們該怎樣快速識別?
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喉部發作的信號其實有跡可循。患者首先會覺得咽部有異物感,吞咽東西費勁;接著聲音會變得嘶啞、含混不清,就像嘴里含著東西,我們稱之為“熱土豆樣語言”;最危險的信號是出現吸氣性呼吸困難,吸不進氣,還伴有喘鳴,這時一定要立刻采取急救措施。
要注意:HAE的水腫是不痛不癢的,這是它與普通過敏水腫最關鍵的區別。
如果遇到HAE急性發作,尤其是喉部發作,正確的急救步驟是什么?
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給大家總結了HAE喉水腫急救的“黃金四步”,一定要記牢:
第一步,識別預警。 咽部異物感、聲音嘶啞等信號,一旦出現立刻警覺。
第二步,立即用藥。 如果患者備有艾替班特,第一時間皮下注射。
第三步,緊急就醫。 馬上送往最近的醫院急診科,并且一定要告訴醫生“這是HAE患者,可能喉水腫發作”,讓醫生快速對癥處理。
第四步,氣道支持。 醫院會做好氣管插管或氣管切開的準備,密切監測血氧,保障呼吸通暢。
另外特別強調,所有HAE患者都要隨身攜帶至少2劑急救藥,佩戴醫療警示手環或急救信息卡,注明診斷和用藥信息。因為發作時患者可能說不出話,這張卡就是救命符。
生活中,我們怎么判斷自己或者身邊的人可能是HAE?哪些信號提示我們要警惕?
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有以下四類情況,一定要及時到耳鼻喉科或變態反應科做篩查:
第一,反復發作的顏面、唇、舌、喉頭水腫,而且是不痛不癢的;
第二,水腫發作時,使用抗組胺藥、激素治療完全無效,這是與過敏的重要區別;
第三,有不明原因的反復劇烈腹痛,做B超等常規檢查又沒發現急腹癥的問題;
第四,有家族史,父母、兄弟姐妹等親屬有類似的水腫病史,甚至有人因喉頭水腫去世的。這類人群一定要盡早篩查。
確診后的HAE患者,日常自我管理方面有哪些需要注意的?
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患者的日常自我管理可以建立一個“三級防護網”:
一級是患者自身。 要避開誘因,比如創傷、感染、情緒大幅波動,以及普利類降壓藥這類會誘發發作的藥物;堅持隨身帶藥和信息卡;定期到醫院隨訪,檢測C1抑制物水平、肝腎功能等。
二級是家庭協作。 家屬要學會急救藥物的注射方法,萬一患者發作能第一時間幫忙;患者的三代以內親屬最好做基因篩查,早發現早干預。
三級是社會支持。 患者可以加入“中國HAE之家”這樣的患者組織,獲取最新的診療信息,也能與其他患者交流,獲得心理和實際的支持。
很多人會把HAE和普通的過敏水腫弄混,兩者最核心的區別是什么?
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最核心的區別有三點:
第一,病因不同。 HAE是遺傳病,與免疫誤判無關;普通過敏是免疫系統把無害物質當成敵人,屬于免疫異常反應。
第二,癥狀不同。 HAE的水腫不痛不癢,還常伴隨腹痛,喉部發作是致命的;普通過敏水腫會癢,一般不會有劇烈腹痛,喉部發作的致死風險遠低于HAE。
第三,治療不同。 HAE用抗組胺藥、激素完全無效,必須使用專門的靶向藥;普通過敏用這類抗過敏藥物就能緩解癥狀。
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【收聽方式】
云南新聞廣播(FM105.8兆赫、AM576千赫)廣播首播時間:每周三14:30;重播時間:周四9:30、周日9:30和14:30。
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來源:《健康生活》欄目組
主播:梓云
編輯:李青蕓
一審:李娟娟
二審:萬惠萍
三審:朱朝輝
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