科普：病理病例91-100

病例91-淋巴管瘤

淋巴管瘤是一種由擴張的淋巴管組成的海綿狀或囊狀脈管病變。

臨床：
1.主要發生于新生兒、1歲以內嬰兒；
2.囊性淋巴管瘤好發于頸部、腋下和腹股溝；
3.海綿狀淋巴管瘤還可發生于口腔、軀干上部、肢體、腹腔和腹膜后。

大體：
1.囊狀淋巴管瘤呈單房或多房性腫物，囊壁薄，囊內充滿清亮液體，推動時有波動感，直徑多在10cm以上；
2.海綿狀淋巴管瘤較彌漫，界不清，切面海綿狀。

鏡下：
1.由大小不等的腔隙組成；
2.腔內壁襯覆單層扁平內皮細胞，腔內充滿蛋白性液體（淋巴液），含有淋巴細胞；
3.淋巴管之前的間質內可有淋巴細胞聚集灶；
4.在大的腔隙周圍可見不完整的平滑肌。

免疫組化：
淋巴管內皮D2-40、VEGFR-3常（+），血管標記CD31、CD34及FVIIIRAg不同程度表達。

病例92-脂肪瘤

脂肪瘤是由成熟白色脂肪細胞構成的良性腫瘤。

臨床：
1.成人最常見的間葉源性腫瘤；
2.可發生于皮下脂肪組織層、深部軟組織、骨的表面及關節；
3.緩慢生長的無痛性腫塊。

大體：
1.多具有菲薄、完整的纖維性包膜，界限清楚；
2.切面呈黃色，油脂狀，質軟，質地均一；
3.部分可見黏液變性、出血、壞死，骨化及鈣化。

鏡下：
1.有完整包膜；
2.由成熟脂肪構成，脂肪細胞呈片狀或分葉狀生長；
3.脂肪細胞大小和形狀上相近或差異很??；
4.細胞核小，呈橢圓形或新月形，位于細胞周邊，染色質細膩，可見核內空泡；
5.腫瘤內毛細血管豐富，腫瘤內可見纖維條索。

組織學變型：
1.纖維脂肪瘤：瘤內含有較多纖維組織；
2.黏液脂肪瘤：瘤內發生黏液變；
3.血管脂肪瘤：瘤內含較多血管；
4.平滑肌脂肪瘤：瘤內見不同比例的平滑肌。

病例93-膠質母細胞瘤

又名多形性膠質母細胞瘤，顱內很常見的惡性腫瘤。

臨床：
1.發病年齡45-70歲；
2.臨床病史較短，50%病程不足3月；
3.主要癥狀為急劇進展的顱內壓增高和一些非特異神經癥狀；
4.CT顯示腦內不規則的中央區低密度，周邊環狀增強的病變，瘤周腦水腫。

大體：
1.最常見位于大腦半球內，尤其是額、頂、顳葉；
2.瘤組織在腦內浸潤性生長，侵及深部結構或經胼胝體侵犯對側大腦；
3.因出血和壞死呈多彩狀。

鏡下：
1.腫瘤性星形細胞分化差，細胞密度高、明顯核異型性、多形性，可見多核瘤巨細胞；
2.多數核分裂和壞死灶，壞死灶周圍瘤細胞柵欄狀排列；
3.小血管增生，血管壁變性、壞死。

病例94-胰腺實性假乳頭狀腫瘤

胰腺實性假乳頭狀腫瘤(SPN)是一種少見的胰腺低級別惡性上皮性腫瘤。

臨床：
1.好發于青春期少女及孕齡期婦女；
2.無癥狀或有上腹不適、惡心、嘔吐、腹部可觸及腫塊或急腹癥。

大體：
1.多為境界清楚的腫塊，常單發；
2.直徑大小不一，從1-25cm不等，平均10cm；
3.直徑較小的切面黃褐色、質軟，可囊性變；
4.直徑較大的常囊性變，切面紅褐色，囊不規則，內含不規則碎屑。

鏡下：
1.由形態較一致粘附性差的腫瘤細胞形成實性巢，其間有豐富小血管，細胞圍繞血管呈假乳頭狀排列，遠離血管的細胞出現退變；
2.瘤細胞核較一致，常有核溝，胞質中等、嗜酸性，典型瘤細胞胞漿內可見嗜酸性透明小體；
3.腫瘤間質常有不同程度的透明變、黏液變，可出現出血、囊性變、膽固醇裂隙、異物巨細胞反應及灶性鈣化。

病例95-男性乳腺發育

男性乳腺發育是患者體內雌激素水平相對升高所致，包括內源性或外源性雌激素增加、或雄激素減少、也可兩者都有。

病因：
1.25歲以前多與青春期激素變化有關；
2.25歲以后多為出現分泌激素的腫瘤（如睪丸間質細胞瘤等）所致，肝硬化及醫源性（如使用了洋地黃、利血平等藥物）所致；
3.部分病因不明。

臨床表現：
1.雌激素長期刺激所致稱為真性男性乳腺發育，外觀類似青春期少女乳腺，且有同樣硬度；
2.表現為乳暈下盤狀硬塊，體積小，可自由移動，邊緣規則，與皮膚無粘連，此型稱乳腺增殖。

鏡下：
1.可見乳腺導管呈不同程度增生，周圍間質水腫黏液變，可見小葉形成；
2.早期以上皮增生和間質水腫為主，晚期以間質纖維化為主。

病例96-子宮腺瘤樣瘤

腺瘤樣瘤是位于子宮漿膜和肌層的，起源于間皮并形成腺瘤樣結構的良性腫瘤。

臨床：
1.通常是偶然發現；
2.沒有復發或轉移危險。

大體：
1.可以發生在子宮肌層的任何部位，但常靠近漿膜面；
2.可以與平滑肌瘤類似，形成界限清楚或不清的結節，無包膜；
3.多數直徑 0.5-2cm，少數可大 到 8-10cm；
4.切面實性、濕潤，無明顯編織結構，略灰黃色，多數可見細小的裂隙或網格狀結構。

鏡下：
1.腫瘤由肌層內大量小的、裂隙狀、互相連接的腔隙或小管狀構成，有時腔隙呈囊性、實性、乳頭狀結構；
2.內襯單層立方或扁平細胞；
3.細胞沒有非典型性，核分裂像少見；
4.間質為纖維結締組織、彈力纖維及增生的平滑肌。

免疫組化：
1. C K 和間皮標志物（如 CR 和HBME1）陽性 ；
2.腺上皮標記 CEA 陰性；
3. 血管（CD31、CD34）標 記陰性。

CR+

CD34-

CK+

病例97-小細胞癌（細胞學）

小細胞癌以原發支氣管最常見。

胸腔積液常見簇狀分布的腫瘤細胞；痰、針吸標本中多見列兵樣或散在分布。

鏡下：
1.胸腔積液內可見簇狀腫瘤細胞，可呈鑲嵌結構，細胞之間有切跡或平行關系；
2.胞漿少，幾乎不可見；
3.核型不規則，可為三角形、卵圓形、方形等；
4.核染色質呈“胡椒鹽樣”（即和染色質增粗，顆粒狀分布）。

液基：

HE：

病例98-完全性葡萄胎

又稱完全性水泡狀胎塊，是由于空卵（不含母體核的DNA）受精所致。

臨床：孕中期發現時臨床癥狀明顯，如陰道出血、貧血、子宮增大顯著、 β-HCG升高（>100000U/L）。

大體：水腫絨毛形成透亮灰白色水泡狀，有細長的蒂聯結在一起成簇狀，狀如葡萄，其水泡大小不一，直徑1~5mm，其中無胎兒或胚胎。

鏡下：

1.絨毛形態不規則、水腫明顯、大小差異不大；

2.絨毛間質中形成中央水池；

3.滋養層細胞增生（包括合體滋養層和細胞滋養層），顯著、彌漫、多極、常遍及全周；

4.滋養細胞異型（排列紊亂、細胞體積增大、核漿比例增大）；

5.間質血管消失。

免疫組化： P57(?)。

P57（-）

診斷難點：極早期水泡狀胎塊

1.定義：<12孕周的完全性水泡狀胎塊；

2.缺乏葡萄胎典型的臨床病理特征；

3.臨床表現為似難免流產，HCG輕度升高；

4.B超可見孕囊樣結構，無胎心，且幾乎不出現絨毛水腫改變；

5.病理學改變不典型（無水池形成、滋養細胞輕中度增生；富于細胞的粘液樣間質、明顯的核碎片；缺乏絨毛逐級分支特征）

病例99-血管平滑肌瘤

是一種發生于皮下的良性腫瘤，由成熟的平滑肌圍繞血管組成。

臨床：
1.多累及中年女性四肢遠端真皮深部或皮下；
2.單發，生長緩慢，常伴有疼痛。

大體：
1.境界清楚，可無包膜；
2.直徑＜2cm；
3.切面灰白，實性。

鏡下：
1.分為實體型、靜脈型和海綿型；
2.實體型：腫瘤內血管呈裂隙樣小靜脈，周圍圍繞分化成熟的平滑肌細胞，多發生于下肢；
3.靜脈型：腫瘤內的血管為厚壁靜脈型血管，增生的平滑肌圍繞血管呈漩渦狀排列，多發于頭頸部；
4.海綿型：腫瘤由擴張的血管和少量平滑肌組成，多發生于上肢；

5.間質可發生黏液變性、透明變性、脂肪化生或軟骨化生。

免疫組化：

1.desmin、SMA 陽性 ；
2.HMB45 陰性。

本例為實體型：

病例100-宮頸原位腺癌

臨床：

1.多與HPV感染相關；

2.多無明顯癥狀或偶然出現的陰道出血。

鏡下：

1.腺體結構保存，有時可有乳頭狀結構，腺腔表面看到較多核分裂象，并可出現凋亡小體；

2.細胞異型：

核增大，染色質增粗，出現單個或多個核仁；

核分裂增加；

出現復層核。

3.亞型：

（1）宮頸黏膜型（普通型）：

最常見，HPV相關；

結構與正常宮頸黏液上皮相似，至少上皮局灶含有黏液；

細胞核有異型，排列成復層，腔緣見核分裂象，可出現凋亡小體。

（2）子宮內膜樣型：

類似于增生期內膜腺體。

（3）腸型：

類似腸上皮細胞；

常出現杯狀細胞，偶可含有神經內分泌細胞或潘氏細胞。

（4）產生黏液的復層上皮內病變(SMILE):

復層上皮；

全層細胞胞質中均含有黏液，呈現胞質內空泡或胞質透亮；

細胞核具有非典型性，細胞可出現核分裂象及凋亡小體；

并不形成明確腺體。

（5）其他：透明細胞型，漿液型，腺鱗型，絨毛腺型及纖毛（輸卵管）型。

免疫組化：

（P16+）

診斷：宮頸原位腺癌（宮頸黏膜型/普通型）。