23歲女性反復低鉀，竟是這個免疫系統疾病？

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早期識別紊亂三聯征。

撰文：郭書忍

本文來源于微信公眾號：檢驗醫學網（ID：labmedcn）

一位23歲女性，因反復肢體乏力、低鉀血癥多次就診，腎上腺、腎臟、甲狀腺查了個遍，卻始終找不到病因——這是許多臨床醫生都曾遇到過的診斷困境。

當患者以“反復低鉀”為主訴時，內分泌科醫生的直覺反應往往是：查醛固酮、查皮質醇、查腎素。但當這些檢查結果一一回歸正常，診斷思路就需要拓寬視野。

干燥綜合征（Sj?gren's Syndrome，SS）是一種以侵犯外分泌腺體為主的慢性自身免疫性結締組織病，可累及全身多個器官，腎小管間質損傷為常見內臟受累表現，也是繼發性低鉀血癥的重要誘因，嚴重時可因重度低鉀引發肢體癱瘓、心律失常等急癥，臨床易因忽略自身免疫病誘因導致漏診、誤診。

案例經過

▌入院情況

患者女，23歲，因乏力2月余、加重1天入院。患者2月前無明顯誘因出現雙下肢乏力，休息后可緩解，未就診；1月前進食量顯著減少、飲食不規律，餐后半小時出現上腹部不適，伴惡心、偶有嘔吐，伴雙下肢乏力，當地診所對癥治療后好轉。

1天前，患者運動半小時后乏力加重，夜間起夜時突發四肢不能活動，伴雙手麻木、心前區不適，無腹瀉、抽搐、意識障礙等，當地醫院查血氣分析提示重度低鉀，予補鉀治療后血鉀仍偏低，告病危后轉至我院。病程中患者神志清，精神欠佳，近3月體重下降約4Kg，無多飲、多食、多尿等糖尿病表現，大小便正常。

▌體格檢查

體溫、脈搏、呼吸無異常，脊柱活動正常，四肢無畸形、水腫，肌張力正常，肌力Ⅴ級，雙側Babinski's sign陰性，其余查體無明顯異常。

▌診治經過

入院后完善相關檢查：

糖代謝相關：尿糖陰性，糖化血紅蛋白、空腹血糖均正常，排除糖代謝異常；血氣及電解質：pH 7.29↓、二氧化碳分壓 25.00mmHg↓、剩余堿- 13.00↓，血鉀最低2.76mmol/L（參考范圍 3.5-5.5mmol/L）↓，補鉀后血鉀仍低 3.47mmol/L↓，血鈉、氯正常，24h尿鈉 528.00mmol/24h（參考范圍 130-217mmol/24h↑）、尿氯 516.00mmol/24h（參考范圍 110-250mmol/24h）↑。

腎小管損傷指標：尿α1微球蛋白 36.00mg/L（0-10）↑、尿視黃醇結合蛋白 24.45mg/L(0-0.7)↑、尿β2微球蛋白 114.67mg/L（0-0.3）↑，提示腎小管功能受損。

自身免疫及炎癥指標：抗核抗體核顆粒型1:320（+）↑，抗SS-A＞200.00AU/mL（0-20）↑、抗SS-B＞400.00AU/mL（0-20）↑、抗Ro52＞5000.00AU/mL（0-25）↑，血清IgG18.40g/L（5.66-18.25）↑，κ/λ輕鏈升高，血沉36.00mm/h↑（0-20mm/h）。內分泌指標：腎素-血管緊張素-醛固酮系統、24h尿游離皮質醇均正常，排除內分泌源性低鉀。

結合癥狀與檢查結果，予補鉀糾正電解質紊亂、保護心肌、護胃等對癥治療，經內分泌科、腎內科、風濕免疫科多學科會診，明確干燥綜合征診斷后，轉風濕免疫科，加用羥氯喹控制原發病，后續血鉀逐步恢復正常。

▌出院診斷

1. 干燥綜合征 2. 重度低鉀血癥 3. 代謝性酸中毒合并呼吸性堿中毒 4. 腎小管功能損傷。

▌入院部分檢查結果

血氣和電解質：

腎小管損傷指標：

自身免疫及炎癥指標：

內分泌指標：

案例分析

本病例中，患者突發重度低鉀血癥伴代謝性酸中毒+呼吸性堿中毒，患者糖代謝指標全程正常，可以排除糖代謝異常引起的低鉀血癥。該患者低鉀血癥的核心病因為干燥綜合征累及腎小管，其病理生理機制如下：

▌自身免疫異常引發靶器官損傷

干燥綜合征為自身免疫性結締組織病，患者自身抗體（抗SS-A/SS-B/Ro52）異常升高，引發全身免疫激活，腎小管為主要受累靶器官之一，導致腎小管間質損傷、重吸收功能障礙。

▌低鉀血癥的成因

腎小管重吸收功能異常時，對鈉、氯的重吸收障礙，伴隨鉀離子經腎臟持續性流失，雖無糖尿病滲透性利尿等誘因，仍引發中重度低鉀；運動后機體代謝加快，鉀離子消耗增加，成為低鉀急性加重、四肢不能活動的誘因。

▌酸堿失衡的根源

腎小管損傷導致腎臟酸堿調節功能異常，氫離子排泄障礙、碳酸氫根重吸收減少，引發代謝性酸中毒；機體為代償酸中毒出現過度通氣，繼發呼吸性堿中毒，與血氣分析結果高度契合。

低鉀的常見誘因

本病需要排除低鉀血癥常見誘因，主要包括以下幾類：

▌內分泌源性低鉀

原發性醛固酮增多癥、Cushing綜合征、嗜鉻細胞瘤等多伴高血壓、特征性體征（滿月臉、水牛背等），且醛固酮、皮質醇等內分泌指標異常，本患者指標均正常，無高血壓表現，可排除；甲亢無高代謝、突眼等表現，甲功未提示異常，可排除。

▌糖代謝異常源性低鉀

糖尿病酮癥酸中毒、高血糖滲透性利尿均伴血糖顯著升高、尿糖陽性，本患者糖代謝指標全程正常，可排除；胰島素治療相關低鉀無胰島素用藥史，可排除。

▌遺傳性/特發性低鉀

周期性麻痹多有家族遺傳史，男性青壯年多見，發作與飽餐、飲酒、劇烈運動相關，無自身免疫指標異常，本患者無家族史，伴顯著自身免疫激活，可排除。

▌營養性低鉀

患者雖有進食減少，但短期進食不足僅致輕度低鉀，無法解釋重度低鉀及補鉀后仍難以恢復的表現，提示存在持續性腎性失鉀，非單純營養攝入不足，可排除。

案例總結

本病例為23歲青年女性患干燥綜合征合并重度低鉀血癥的典型案例，以血糖正常伴四肢不能活動、重度低鉀、代謝性酸中毒合并呼吸性堿中毒為核心表現，腎小管損傷標志物升高、特征性自身免疫抗體陽性為實驗室診斷關鍵依據。

對于臨床醫師，青年女性無明確誘因出現血糖正常型重度低鉀時，需跳出內分泌、糖代謝異常的常規思路，優先排查自身免疫病累及腎小管的可能，做到早期多學科會診、明確病因，避免單純對癥補鉀導致病情反復。

干燥綜合征作為可累及多器官的自身免疫病，腎小管損傷為常見并發癥，也是繼發性低鉀血癥的重要誘因，早期識別自身免疫抗體陽性+腎小管損傷+電解質紊亂三聯征，是避免漏診、誤診的核心；同時，對因治療原發病聯合對癥糾正電解質紊亂，是改善患者預后、防止病情進展的關鍵。

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責任編輯丨蕾蕾

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