大家好,我是李鴻政。
方女士,33歲。
工作進展順利,但這半年來,身體上的問題讓她極為苦惱。
閉經了。
沒錯,就連方女士自己也不敢相信會發生這樣的事情。一直以來月經都是很規律的,正準備跟男朋友談及結婚生孩子的事情,突然那個月的月經就遲遲沒來。剛開始以為是安全措施沒做好,有了?
自己買了些驗孕棒測試了,陰性。這事可不能大意,又去醫院留尿抽血化驗,結果都是陰性。也就是說,并沒有懷孕。
月經沒來,既然不是懷孕,那就是生病了。方女士當然懂這個道理。
事情一發不可收拾,剛開始在鄉鎮醫院婦產科看了,醫生做了一些婦科方面檢查,又給了很多藥,情況卻并沒有改善。依舊沒有恢復月經。
于是重新去到當地醫院的三甲醫院,找了一個經驗比較足的婦科醫生。
醫生問清楚了方女士患病的來龍去脈,又看了既往做過的一些檢查,低頭沉思了一下,然后說先抽血化驗一些激素指標吧,同時做個婦科B超。
方女士此時似乎有一種“死豬不怕開水燙”的感覺,來吧,什么檢查盡管來,都做,以前做過幾次的都沒關系,醫生讓做什么就做什么。
方女士被診斷為閉經。
閉經是常見的婦科癥狀,這本來沒什么大不了的,有些人是一開始就沒月經,而有些人是本來有了正常的月經,后來月經才沒了,這叫繼發性閉經。
方女士的屬于繼發性月經。
醫生給方女士解釋,這個病的治療需要耐心,需要時間。
繼發性閉經的病因太多太復雜了。正常月經的建立和維持有賴于非常復雜的內分泌神經調節系統,從下丘腦、垂體、卵巢開始,到子宮內膜等等,這些部位出了問題都可能導致閉經。而原因也會非常多,有些人是長期精神壓抑、緊張、憂慮、環境改變、過度勞累、甚至情感變化等等多可能導致閉經。
有些人是減肥減著減著就閉經了,還有些人是長期劇烈運動或者跳芭蕾舞等等,多可能導致閉經。這聽起來似乎是天方夜譚,卻是實實在在發生的病例。
還有些人是長期吃一些藥物導致的畢竟,比如一些抗精神性疾病藥物如氯丙嗪、奮乃靜等,還有一些降壓藥,比如利血平,都可以導致閉經。但是藥物性閉經比較容易處理,只要你停掉藥物,過幾個月就能恢復正常月經的。
你有長期口服什么藥物么?醫生問方女士。
月經紊亂之前,我是沒有長期吃任何藥物的,身體也都還不錯。但是這次患病后,有吃過一段時間的中藥。方女士老實交代。
以前生過孩子了嗎?醫生很突兀地問了一個這樣的問題。
方女士愕然了一下,才反應過來,說沒有,還沒結婚呢。
醫生點了點頭,說有些女性如果有分娩過,分娩的時候如果發生大出血休克,是會導致垂體損壞的,而垂體也是重要的內分泌器官之一,負責調控很多激素的分泌合成,垂體出了問題,也是會導致閉經的,同時會有性欲減退、毛發脫落等等,人還會表現為乏力、胃口不好、低血壓、喜歡睡覺、怕冷等等。
方女士一聽,頓時有些緊張,醫生說的這些癥狀似乎都跟自己符合。但后面醫生又解釋了,既然你沒有分娩過,結合我們查的激素水平,你的確不符合垂體的這些病變導致的閉經。到時候我們再做一個顱腦MRI吧,看清楚一些,比如有沒有垂體腫瘤等,垂體腫瘤也可能會導致閉經的。
這次看病,醫生跟方女士聊了很多。包括病因的分析,有幾種可能,各有哪些不同的治療,預后等等,雖然暫時還沒有結果。但方女士似乎情緒穩定了一些。
收入院治療吧,收婦產科。
入院后又完善了一些別的檢查,尤其是激素方面檢查,性激素(雌二醇、睪酮、孕酮、催乳素、促性腺激素釋放激素、卵泡雌激素、黃體生成素)都是正常的,又做了垂體興奮試驗及雌激素、孕激素試驗都是正常的。
婦科這方面檢查沒有太多發現。
但是,醫生留意到一個異常的指標。那就是患者的肝功能轉氨酶是升高的,ALT 80U/L,AST 78U/L。
在一堆化驗結果指標里面,這兩個指標并不突出。但它的確是升高了。
得找原因。醫生分析。
最有可能是患者吃了幾個月的中藥導致的肝臟損傷。醫生并不知道方女士這幾個月吃了什么藥,方女士自己也說不出來。
反正,吃了幾個月中藥,現在查肝功能是有損傷的,這藥脫不了干系。醫生查房的時候說,還告誡方女士,以后吃藥要小心些,要對自己的身體負責,胡亂吃藥是不對的,不要以為中藥無毒副作用,不知道多少人是吃了中藥導致肝腎功能損傷的。凡是藥都三分毒,這話是中藥老祖宗自己說的,所以認為純中藥無毒副作用是多么扯淡。
方女士想反駁,話到嘴邊又咽了回來。這哪是胡亂吃藥,這都是人家祖傳秘方,都是有根據的。但轉念一想,這些藥并沒有幫到自己,沒有必要為他開脫。而且醫生說這些也都是為自己好。
用了些護肝藥,再繼續找閉經的原因。
管床醫生前腳剛離開病房,心里覺得還是不妥,也不能簡單把肝損傷歸咎于中藥,得先看看有沒有一些基礎疾病吧,比如乙肝、丙肝等等。這些都是中國人最常見的慢性病毒性肝炎疾病,都會導致肝損傷的。
所以管床醫生開了醫囑,要護士明早抽血化驗這些指標。同時給方女士再安排了B超檢查。這次查的是腹部B超,不是婦科B超。醫生解釋道。
患者有肝損傷,如果是急性發生的,比如中藥導致的,只要停藥一般可以恢復。但萬一是慢性的呢?萬一有慢性的病因沒發現呢?到時候婦科的疾病沒解決,又多出一個肝臟的問題被我們漏診,那就不好了。
當天就安排做了B超。
B超結果回報:肝硬化。
字越少,事越大。
方女士自己一看報告就嚇蒙了,怎么自己就肝硬化了呢?男朋友也安慰她,說先不著急,等醫生看看。
說不著急,他自己心里也是七上八下了。肝硬化太可怕了,方女士的姑姑前幾年就是肝硬化死掉的。所以方女士自己對肝硬化是非常害怕的。
醫生看到報告后,也是背后一陣冷汗。肝硬化本來就不是婦科醫生的專長,她們治療這方面更加沒有經驗,趕緊請消化內科醫生會診。
誰也沒想到病人會是肝硬化。這個B超檢查僅僅是常規做而已,意思意思而已。
消化內科醫生看了病人的情況后,建議完善腹部CT檢查,進一步看清楚肝臟情況,畢竟有時候B超看的沒有那么準確。同時建議完善其他抽血項目,查找患者肝硬化的原因。
方女士內心忐忑,既害怕,又難過。
屋漏偏逢連夜雨。
這婦科問題還沒解決,又被告知有肝硬化。換了誰,都難免心情跌到谷底。
CT結果出來了,果真是肝硬化。
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這是壞消息。
好消息是,經過醫生的評估,方女士的肝硬化屬于代償期,而不是失代償期。所謂的代償期,就是說肝臟功能雖然差了,但是還能勉強維持機體正常運轉。而失代償期,是指肝功能崩潰了,發生很多并發癥,比如脾臟增大、門靜脈高壓、腹水等等。
方女士既是不幸的,也是幸運的。幸運的是及早發現肝硬化,如果能找到病因,積極治療,是有機會控制肝硬化進展,甚至是逆轉肝硬化的。
醫生查完房后,方女士自己抱頭痛哭。本來已經精神萎靡的青年女郎,此時更是一蹶不振。
她男朋友也是一籌莫展,好在兩人關系好,男朋友從始至終不離不棄,拼命安慰她。
抽血結果出來了,方女士沒有乙肝。也沒有丙肝。
這就奇怪了,在我們中國,導致肝硬化最常見的原因就是病毒性肝炎,包括乙肝、丙肝。既然方女士不是病毒性肝炎,那會是什么呢?
要考慮有沒有酒精性肝炎、膽汁淤積性肝炎肝硬化等等。消化內科醫生說。
但方女士從來都不喝酒,而且目前的檢查結果都不符合膽汁淤積導致的肝硬化。肝臟里面有很多膽管,膽管里面會有膽汁,如果膽汁淤積了,時間長久是可能導致肝硬化的。但方女士顯然不是這種情況。
那會是什么病因導致的肝硬化呢?
要警惕自身免疫性肝病,消化內科醫生說。
自身免疫性疾病是相對少見的導致肝硬化的病因。一般來說,除了消化內科醫生會常規考慮到,其他專業的醫生未必會考慮到。自身免疫性肝炎,指的就是機體的異常免疫導致的肝臟損傷,這個病多數是女性發病,好發年齡是30-50歲。大部分病人起病緩慢,輕微的時候沒有任何癥狀,后來會有乏力、食欲減退、黃疸等癥狀。
要怎么確定是不是這個免疫性肝炎呢?病人男朋友問前來會診的消化內科醫生。
抽血化驗一系列免疫學檢查,只要是做一些抗體檢查,比如抗核抗體等等。如果必要,也要做肝臟穿刺獲取肝臟組織做病理檢查。
聽說要肝穿刺,方女士頓時嚇得口唇蒼白。吃多少藥她都能忍受,要用針穿刺肝臟,她想想都害怕。
也不一定就是要肝穿刺,先抽血也可以。醫生安慰她說。
另外,你現在明確有肝硬化,肝硬化的病人會導致很多激素水平的變化,尤其是滅活雌激素能力下降了,可能會發生一系列的內分泌問題,你這個閉經說不定就是跟肝硬化有關。消化內科醫生跟方女士說。
方女士及其男朋友一聽,登時覺得不可思議。
婦科醫生也在,同意消化內科醫生的分析。說少數繼發性閉經的確可能是甲狀腺功能異常、肝硬化等等病因導致的,這是有可能的,尤其是當查找不到其他確切的內分泌原因時。
方女士頓時抽泣起來,原來自己兜兜轉轉了這么久,月經紊亂的問題竟然是肝臟導致的,而自己的肝臟有問題竟然一點都不察覺。
只要找到肝硬化的病因,針對處理,多數患者會好轉的,到那時候肝硬化控制住了,內分泌系統恢復正常,婦科的問題也可能迎刃而解。這是醫生給方女士的答復。
但一切都是有可能而已,沒有人敢打包票。
為了進一步驗證這個分析,婦科醫生還請了內分泌科醫生會診,內分泌科醫生詳細看了病例后,同意當前的考慮,先治療肝硬化吧。
就在大家都以為可能是自身免疫性肝病的時候,結果出來讓大家失望了。
所有化驗的抗體都是陰性的。
患者不可能是自身免疫性肝炎了。如果真是自身免疫性肝炎,那么患者身體內免疫紊亂,一定會產生很多異常的抗體的,抽血化驗應該是能檢測到的。但現在檢測不到。只能說明,患者體內可能真的沒有這些抗體。
那還需要肝穿刺么?方女士謹慎的問。
消化內科醫生說暫時不考慮肝穿刺了,婦科醫生說。
這讓方女士稍微松了一口氣。
既然不是自身免疫性肝炎導致的肝硬化,也不是乙肝、丙肝、長期酗酒、膽汁淤積等導致的肝硬化,那會是什么原因呢?
其實導致肝硬化的病因也就10多種,上述分析的幾種算是最常見的了,囊括了絕大多數肝硬化病例了。還有一種病因,那就是布加綜合征(Budd-Chiari syndrome),這個病是指肝臟靜脈或者上腔靜脈被堵塞了,導致肝臟的血液很難回流到心臟,長期淤積在肝臟而導致肝硬化。很多原因都會導致布加綜合征,比如腫瘤、炎癥、壓迫、藥物等等,但CT明確看到上腔靜脈沒有堵塞啊。而且如果真的是布加綜合征,患者基本上多會有很明顯的腹水、肝臟腫大等等,但方女士并沒有。
所以,布加綜合征的診斷也不成立。
消化內科醫生還擔心會不會是寄生蟲導致的肝硬化,讓再次查大便找蟲卵。上次就有一個肝吸蟲病導致的肝硬化,最后誤診死掉了。
這真是愁死人了。
方女士自己著急,男朋友著急,醫生也坐不住。本來患者入院前只有閉經,現在又發現一個肝硬化,關鍵是肝硬化的病因還沒找到。
這很難治療。
眼看著方女士狀況一天不如一天,人也似乎變得郁郁寡歡、淡漠、抑郁了,睡眠也不好,男朋友有準備換一家醫院看的準備,已經在聯系各種親朋好友了。
婦科醫生自己也是頭大,查房時候看到方女士精神不振,睡眠不佳,別搞不好精神出了問題,畢竟這么大的疾病,正常人都受不了。
這天方女士男朋友找到醫生,說發現病人手掌會有震顫,是不是出了什么問題。
看得出他非常緊張。這么多天來,估計他自己也沒休息好,眼窩都快陷進去了。
婦科醫生一聽,登時警惕了,該不會是發生肝性腦病了吧!
肝性腦病是之前消化內科醫生會診時反復提到的,一定要避免相關加重因素,避免發生肝臟功能急劇減退甚至發生肝性腦病可能。所謂的肝性腦病,就是指肝臟功能嚴重減退,各種原因(主要是血氨升高)導致大腦功能障礙,病人起初會有性格改變、精神異常,會有雙上肢撲翼樣震顫等表現,嚴重的很快就會嗜睡、行為異常(衣冠不整、隨地大小便等),甚至會昏迷,死亡。
現在患者有震顫了,而且最近精神不好,難道真的是肝性腦病了?
可是不對啊,昨天查的血氨還是正常的啊,怎么就肝性腦病了呢,不行,得再次請消化內科醫生過來看,甚至得轉他們科治療了。婦科醫生邊快步趕過去病房,邊思考。
消化內科再次趕了過來,查看了患者。
方女士此時精神疲乏,臉色枯黃。雙手掌的確有輕微震顫。
除了手掌震顫,消化內科還發現了一個奇怪的現象。
醫生在跟方女士交談的時候,發現她的臉部表情怪異,似笑非笑,有時候雙手有一些似乎在跳舞的動作。這不應該啊,她都病成這樣了,哪里還有心思練習舞蹈動作呢。
醫生,她是不是......精神出了問題。患者男朋友在病房后問消化內科醫生。他一直以為,患者身患重病、精神壓力大以至于崩潰了。太可憐了。
怪。
突然,消化內科醫生想到了一個更少見的疾病,心情一陣翻涌,既激動又害怕。
患者似乎有神志方面改變,從患者目前的肝功能來說,不大可能是肝性腦病,而且血氨也不高,這都不支持。普通的肝硬化又怎么會有精神方面異常呢?
除非一個疾病。
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這病除了會導致精神癥狀、神經癥狀,更會導致肝硬化,難怪我之前找不到患者肝硬化的病因。原來它隱藏的這么深。也怪自己大意了。消化內科醫生不由得懊惱。
為了不加重患者和家屬心理負擔,消化內科醫生私底下跟婦科醫生說,可能是肝豆狀核變性,這個病會導致肝硬化,也會導致精神神經異常。
肝豆狀核變性?婦科醫生一臉茫然。她聽都沒聽過這個疾病。
是的,我們請神經內科醫生過來看看吧。肝豆狀核變性是一種少見的遺傳性疾病,由于某個基因的缺乏,導致患者體內銅代謝障礙(沒錯,人體血液里面除了有鐵,還有銅),部分銅沉積在肝臟會導致肝硬化,沉積在大腦豆狀核會導致大腦功能障礙,沉積在腎臟會導致腎功能異常,另外,還有一個很典型的改變,當銅沉積在角膜附近時,會導致眼部異常,做裂隙燈檢查時會發現角膜與鞏膜交界處有一個綠褐色環,稱之為K-F環,這是肝豆狀核變性最典型的體征,其他疾病不會有,僅此一家。消化內科醫生越說越興奮。
當天就請了神經內科醫生過來,綜合評估了患者病情,同意考慮肝豆狀核變性考慮。馬上抽血化驗血清銅、銅藍蛋白等等檢查,又請了眼科給患者做了裂隙燈檢查。
裂隙燈下,患者雙眼都有這個典型的K-F環。
自此,患者診斷幾乎已經明確了。
還要做頭顱MRI,神經內科醫生說。本來一早就約了MRI檢查,但是由于排隊人太多,遲遲沒有約上,所以沒做。這回主任直接打電話給影像科,讓幫忙插個隊提前做。
頭顱MRI的結果也出來了,看到雙側基底節、腦橋、中腦有對稱斑片狀長T1長T2異常信號影。
血清銅結果也都出來了,明顯降低。后來又做了肝銅測定,方女士的肝臟含銅量遠遠超過正常人。
終于,真相大白。
患者的肝硬化,就是這個肝豆狀核變性導致的,這個名字聽起來怪怪的,其實就是肝臟變性、大腦豆狀核變性的統稱,肝豆狀核變性。就是因為基因缺乏導致銅代謝障礙,銅堆積在這些地方而導致的異常。
回過頭來分析,患者的閉經,估計也是肝豆狀核變性導致的,可能是影響了垂體,也可能是肝硬化導致激素滅活下降而導致閉經。而不僅僅是原發的婦科、內分泌問題。這些問題,單純幾個月的中藥又如何能治愈呢。但不排除有些中藥比如大黃、黃連、魚腥草等等能利尿或者起到排銅作用而有一定效果。
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(紅點點是大腦里面的垂體)
即便明確了診斷,方女士也無法治愈了,因為這個是遺傳疾病。方女士的姑姑肝硬化去世了,說不定也會有這個疾病,但死無對證。
治療主要就是低銅飲食,減少銅的攝入量,比如堅果類、巧克力、豌豆、玉米、香菇等等都不能再吃了。然后是阻止銅吸收,用一些鐵劑,能競爭性抑制銅在腸道內的吸收,促進糞銅排泄。此外,關鍵的是排銅治療,很多藥物比如D-青霉胺等等都可以促進血液及組織液中銅的排出,這是治療的關鍵。
此外,方女士出現了精神神經癥狀,也要做相應的對癥治療。
這個病,如果能早期發現并且及時驅銅治療,多數可以生活的很好。少數病情遷延耽誤的,可能會發生嚴重肝硬化、肝衰竭而死亡。
治療1個月后,患者總體情況恢復不錯。
后來,正如大家期待的,方女士的月經回來了。病房里這對親密的男女,被很多人羨慕,認為這本應該是愛情的樣子。只有幾個醫生和當事人知道,活著的確不容易。
她不是不幸的,又是幸運的。
祝好。
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