治好“喪尸”怪病的奇跡

　　一大群古怪的“人”向你涌來，他們面目猙獰、神情詭異，四肢扭曲、動作異常，“嗬嗬”怪叫、嘴角流涎……這是許多喪尸電影的經(jīng)典場景，描述了一個健康的正常人被病菌感染或藥物影響后變成了行尸走肉，只有追逐撕咬的本能，讓人避之唯恐不及。對大部分人來說，這一景象還停留在影視作品中，但是如果你是神經(jīng)內(nèi)科的醫(yī)生，也許常常會遇到“喪尸”。

各式各樣的“喪尸”

　　身體僵硬如鋼、脖子不能轉(zhuǎn)動，雙眼迷茫無神、常常張嘴伸舌，五指彎曲如弓、雙腿扭曲似蛇……在北京大學第一醫(yī)院小兒外科醫(yī)生楊海波看來，這些奇怪又詭異的癥狀基本指向一種疾病——肌張力障礙。

肌張力障礙患者五指彎曲如弓

　　肌張力障礙是指肌肉不自主地持續(xù)性收縮，從而導致身體出現(xiàn)重復(fù)動作或異常姿勢的病癥。由于故障的肌肉群不一樣，該病有各種各樣的癥狀：頸部肌肉障礙使頭部向一側(cè)傾斜，眼周肌肉痙攣使患者不斷快速眨眼，下頜肌張力障礙導致口歪鼻斜，四肢肌肉張力障礙造成四肢不正常扭曲——就像所謂的“喪尸”一樣。

　　對肌張力障礙的患者而言，形態(tài)動作扭曲招致的異樣目光只是痛苦的一小部分，他們要面對的身體痛苦要多得多。患者的早期癥狀包括失去精確的肌肉協(xié)調(diào)能力，比如書寫能力下降、手部經(jīng)常受傷和物品掉落等;非常輕微的運動(例如拿書和翻頁)都可能導致嚴重的肌肉疼痛和痙攣;無論是清醒或睡眠都很難為手臂和雙腿找到一個舒適的位置，甚至無法直立行走;等等。由此還會衍生出許多意想不到的額外癥狀，比如牙齒磨損(為緩解下頜顫抖和疼痛而不斷咬牙切齒);聲音嘶啞(聲帶疼痛性痙攣并伴有吞咽困難所導致);肺部感染(由于吞咽困難，食物容易嗆到氣管里，引發(fā)肺炎);暴躁易怒等。患者的種種表現(xiàn)都有跡可循。

肌張力障礙患者傳統(tǒng)上沒有很好的治療方法

　　基于這些認識，當楊海波見到求醫(yī)的病人小浩時，他幾乎一眼就能確認其病癥。2017年，小浩七歲，這一年他出現(xiàn)了一些奇怪的表現(xiàn)：明明非常用力，但總是抓不住手上輕飄飄的筆，字也變得歪歪斜斜，做早操時手腳顯得很不協(xié)調(diào)、僵硬遲緩。沒過多久，他的病情進一步惡化：身體前傾頭著地，完全喪失行走能力;胳膊、腿像鉛管一樣繃得直直的，全身扭曲成麻花;醒著的時候，小浩只能感覺到痛，睡著的時候，他才能稍微舒服一些;由于喉部肌肉也受到了影響，小浩吞咽困難，還容易嗆著。

　電子大腦拯救“喪尸”

　　小浩不是楊海波接診的第一個肌張力障礙患者，但在小浩之前，楊海波沒有什么好方法幫助病人。其中一個原因是癥狀復(fù)雜，顧頭不顧尾。肌張力障礙的根本病因有多種，包括遺傳因素、其他疾病影響和藥物傷害等，這些因素導致中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)生病變，使與運動功能有關(guān)的激素分泌失常，最終造成肌肉運動障礙。

　　從根本上治愈疾病是不現(xiàn)實的，基因療法未得到許可，藥物傷害很難逆轉(zhuǎn)。好在，一種新療法的出現(xiàn)改變了現(xiàn)狀。

　　大腦是人體的控制器，身體的感覺、運動、語言等信息收發(fā)器官將外界信息轉(zhuǎn)化成電信號傳遞到大腦，大腦神經(jīng)元對信息進行接收和處理，隨后通過神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)反饋到相應(yīng)的運動器官，實現(xiàn)身體內(nèi)部與外部環(huán)境的信息交互。我們每天的行為都源自于大腦發(fā)出的信號，而一旦大腦病變，我們的形態(tài)、行為就會失控，這就是肌張力障礙的直接病因。糾正大腦的錯誤，也許能夠治愈肌張力障礙，這正是腦機的用武之地。

　　顧名思義，腦機就是通過開顱手術(shù)的方式將能夠接收信號的探針直接插到大腦灰質(zhì)里面，計算機接收并解析電信號，然后通過發(fā)射電信號來控制大腦神經(jīng)元的機器。使用腦機——將微電極植入大腦灰質(zhì)，用脈沖發(fā)生器產(chǎn)生一定頻率的電信號，糾正原有的電信號——病人就有可能恢復(fù)正常。

　為“喪尸”裝上電子大腦

　　2003年，美國食藥監(jiān)局批準腦機(臨床上稱為“腦深部電刺激”)作為肌張力障礙的治療手段，但由于手術(shù)難度大、副作用難控制，臨床上真正使用這一療法的病例很少，而兒童的成功案例就更少了。這正是擺在楊海波面前的難題：使用傳統(tǒng)手段，對小浩的用處不大;進行電極植入，困難重重，后果難以估量，該如何抉擇呢?

　　2018年，小浩的病因找到了，一組被稱為“KMT2B”的基因發(fā)生突變，是小浩大腦異常的原因。這意味著，傳統(tǒng)治療手段對小浩完全失去了意義，只有腦機才可能拯救他，楊海波決定放手一搏。為兒童植入電極的一個大難題是難以確定植入位置：成人可以在局部麻醉的情況下，通過語言反饋引導醫(yī)生正確植入電極;但兒童在手術(shù)中處于全麻狀態(tài)，沒辦法告知醫(yī)生電極是否處于正確位置;另外，隨著年齡的增長，孩子腦部也會生長發(fā)育，如果植入位置不正確，對大腦的發(fā)育影響是巨大的。

　　楊海波和同事們給小浩進行全麻后，為他戴上了“立體定向框架”，有了它就像有了一個帶刻度的坐標軸，能精確定位植入微電級的位置是否準確。通過核磁共振掃描結(jié)果和立體定向框架計算靶點坐標，楊海波將電極導線準確植入，隨后將脈沖發(fā)生器和連接導線也成功埋入皮下。

　　手術(shù)非常成功，術(shù)后第一天，小浩就可以不靠安眠藥睡上久違的好覺。回家后半個月，小浩可以自己吃飯喝水，也可以正常行走。術(shù)后三個月復(fù)診，小浩可以跑跑跳跳，還能像發(fā)病前一樣學習和干家務(wù)。如果不出意外，未來的日子小浩將與正常人無異：只需要每周將脈沖發(fā)生器充電約40分鐘，它就能穩(wěn)定持續(xù)地糾正大腦電信號，讓小浩正常活動。

　　小浩是中國第一例確診并成功完成腦機手術(shù)的原發(fā)性肌張力障礙患者，未來，電子大腦必將大顯身手，拯救更多大腦受損的“喪尸”。