2026年4月15—21日是第32個全國腫瘤防治宣傳周,今年的主題是“腫瘤防治,贏在整合”。值此宣傳周之際,《康迅網》特別推出【“醫”線生機·臨床思維】腫瘤疑難病例系列訪談特別專欄。本期我們邀請浙江大學醫學院附屬第二醫院袁暉教授,就一例73歲前顱底神經內分泌癌患者的綜合診療歷程進行深度解析。
患者,女性,73歲,因“視物模糊3月”于2025年8月就診。外院磁共振提示前顱底腫瘤。PET/CT及磁共振增強掃描顯示前顱底軟組織腫塊,大小約54 mm×43 mm×46 mm,侵犯顱底骨質、雙側眶內側壁,與雙側內直肌、視神經及腦實質分界不清(cT4bN0M0)。活檢病理:神經內分泌癌(小細胞癌),免疫組化:INSM1(大部分+)、Ki-67(70%+)、RB1(缺失)。2025年8—10月行3周期EP方案化療(依托泊苷+順鉑),腫瘤明顯縮小、壞死。2025年10月28日行全內鏡下顱底病損切除術+腦脊液鼻漏修補術+視神經減壓術+多個鼻竇開窗術。術后病理:少量異型細胞,Ki-67降至10%+。術后行輔助放療(IMRT 63Gy/30F,完成29次)。患者右眼視力從術前0.1恢復至指數0.15,左眼從0.6恢復至0.9,視野缺損顯著改善。2026年2月復查,術區上皮化良好,磁共振穩定,隨訪中。
一場“跑錯科室”的求醫路
2025年8月,一位73歲的女性走進了浙大二院耳鼻咽喉科門診。在此之前,她已經輾轉了三個多月。
她的癥狀說起來很簡單——看東西越來越模糊。一開始以為是眼睛出了問題,在當地醫院看了眼科,也看了其他科室,但始終沒找到原因。直到外院的一張磁共振報告,才把線索指向了一個意想不到的地方:前顱底有個腫瘤。
“這類病例其實挺多的。”浙大二院耳鼻咽喉科副主任袁暉教授說,“患者往往是因為某個并發癥的癥狀去看相關科室,但實際上原發腫瘤在其他地方。”
拿到磁共振,袁暉教授心里有了數——視力下降的原因找到了,就是腫瘤壓迫。接下來要弄清楚三件事:腫瘤范圍多大?到什么期別了?性質是什么?因為不同性質的腫瘤,預后和治療路徑可能天差地別。
影像學檢查結果出來了,情況不容樂觀:腫瘤長到了5.4厘米,已經侵犯了顱底骨質、雙側眼眶內側壁,跟視神經、眼球肌肉甚至腦實質都分不清邊界。這是一個局部晚期的顱底惡性腫瘤,分期cT4b。
為了明確病理,袁暉教授在門診內鏡下取了活檢。他選擇的位置是右側蝶篩隱窩——腫瘤剛好往鼻腔里突出一塊,從這里取,損傷最小,也最方便。
活檢結果出來了:神經內分泌癌,具體來說是肺外小細胞癌。免疫組化顯示Ki-67高達70%,RB1缺失。這意味著腫瘤增殖活性極強,來勢洶洶。
先別急著開刀,讓化療“打頭陣”
面對這樣一個侵犯了視神經、眼球肌肉和腦實質的局部晚期腫瘤,如果直接開刀會怎樣?
“如果馬上手術,勢必會影響很多功能,帶來嚴重并發癥。”袁暉教授坦言。損傷視神經會導致失明,損傷眼肌會導致復視,損傷大血管可能危及生命,腦脊液漏也是難以回避的風險。
所以團隊沒有選擇“硬碰硬”,而是制定了一個更有策略的方案:先化療,再手術。
這個思路有充分的循證依據。近年來,新輔助化療在頭頸部腫瘤中的應用已經寫入指南,目的是“降期”——把腫瘤從T4期縮小到更小的范圍,讓手術變得更容易、更安全。
團隊為患者選擇了EP方案(依托泊苷+順鉑),計劃做3個周期。
效果比預想的還要好。2個周期后復查磁共振,腫瘤明顯縮小、出現壞死;3個周期后,腫瘤進一步退縮。與此同時,患者的癥狀也在改善:左眼視力明顯好轉,右眼也沒那么模糊了,頭痛也輕了。
“看到這個效果,我們非常高興!”袁暉教授說,“這說明腫瘤對化療敏感,達到了降期目標。接下來,我們就可以用微創的方式去做手術了。”
內鏡下“拆彈”:既要切干凈,又要保功能
3個周期化療結束后,手術提上了日程。
術前,團隊開了一次MDT討論。耳鼻喉科、眼科、神經外科、化療科、放療科的專家坐在一起,把各種可能性都過了一遍。方案A:化療有效,全內鏡經鼻微創切除;方案B:如果病灶縮小不理想,聯合神經外科甚至眼科一起做。既然化療效果這么好,方案A自然成了首選。
手術那天,袁暉教授在內鏡下看到了術前的預判:顱底骨質缺了一大塊,大約4×4厘米;右側視神經的骨管部分缺失,但萬幸的是,視神經的筋膜還是完整的。
“這給了我們信心。”袁暉教授說,“視神經沒有被腫瘤直接侵犯,只是被壓迫了。這意味著我們有機會通過減壓來挽救她的視力。”
手術的關鍵在于平衡:既要徹底切除腫瘤,又要保護好周圍的正常結構。視神經不能傷,眼肌不能傷,顱底的大血管不能傷,還要防止腦脊液漏。
視神經減壓術是怎么做的?袁暉教授打了個比方:視神經就像一根電線,腫瘤壓迫導致信號傳不過去。手術把壓迫它的骨管打開,讓電線周圍的壓力釋放出來,信號就能恢復一部分。
術中出現了腦脊液漏。這在意料之中——顱底骨質都缺損了,硬腦膜難免有破口。袁暉主任就地取材,用中鼻甲的黏膜瓣做了修補。他說,顱底重建的方式很多,用哪種取決于缺損的大小。這個患者缺損不大,游離黏膜瓣加上術后鼻腔填塞支撐,足夠自己長好。
從70%到10%:病理結果帶來的驚喜
術后病理出來了,結果比預想的還要好。
病理報告上寫著:“腦組織中見少量擠壓的小的異型細胞”。也就是說,腫瘤大部分已經壞死,只剩下零星殘留。更重要的是,Ki-67從術前的70%降到了10%。
“這說明新輔助化療起到了很好的抑制作用。”袁暉教授說,“當然,單靠化療沒辦法把腫瘤完全消滅,還會有殘留——這也在我們的預判之中。但Ki-67的大幅下降,說明腫瘤的增殖活性被有效壓制了。”
術后還加做了一個PD-L1檢測,CPS=3。這為將來留了一個后手:如果萬一出現復發或進展,免疫治療是一個可選方案。
視力回來了:從“幾乎失明”到重見光明
術前,患者的右眼視力只有0.1,左眼0.6,而且視野缺損很明顯——看東西像被擋住了一大片。
術后復查,右眼恢復到了指數0.15(相當于能看清眼前的手指),左眼到了0.9。視野缺損也從14.9分貝改善到了7.2分貝。
“雖然數字看上去變化不大,但患者術后非常高興。”袁暉教授說,“她原來兩只眼睛幾乎接近失明,一片模糊,還有視野缺失。現在視力提升了,眼球壓迫和肌肉壓迫也緩解了,視野也開闊了。這是我們手術和治療最直接的意義。”
在整個過程中,眼科會診功不可沒。眼科醫生用他們專業的檢測手段,幫助團隊判斷視神經和眼肌的功能有沒有恢復的可能,為治療決策提供了重要依據。
放療的波折:有時候“完成”比“完美”更重要
術后,患者進入了輔助放療階段。計劃是做30次,總劑量63Gy。
為什么要做放療?袁暉教授解釋:雖然化療效果很好,術后病理也顯示只有少量殘留,但新輔助化療后可能存在點狀的腫瘤細胞散落,肉眼看不見。對于晚期顱底腫瘤,術后輔助放療相當于一道“保險”,把這些潛在的殘留細胞殺滅。
但放療的過程并不順利。
患者出現了嚴重的咽痛、乏力、吃不下東西、惡心嘔吐。到后來,營養都跟不上了,不得不放置空腸營養管。她還合并糖尿病和慢性胃炎,放療期間血糖控制不住,需要內分泌科來會診調藥。
面對這些情況,團隊沒有硬撐。
“任何治療方案的制定一定是個體化的。”袁暉教授說,“我不能說完全按照術前設定的方案每個步驟都做到位。放療也是一樣——如果患者出現嚴重并發癥,整體不能耐受,我們一定要做相應調整。”
最終,患者完成了29次放療,放棄了最后2次。這個決策基于一個樸素的道理:治療的目的是讓人活得好,而不是為了完成指標把人拖垮。
長期隨訪:罕見病的“長跑”
2026年2月,患者回來復查。鼻內鏡下,術區上皮化良好,沒有明顯痂皮,只有少量膿涕。磁共振也顯示術后改變穩定。她已經能自己吃半流質了,體重沒有下降,但還是有點咳嗽痰多。
袁暉教授對預后的判斷審慎而樂觀。
“神經內分泌癌是一個很少見的病種,發病率不高,沒有形成很完整的治療方案。”他說,“所以對這類病人,我們一定要密切跟蹤,要求患者嚴格按照隨訪時間來檢查。我們當然希望這次治療就結束了,不再復發、不再進展。但作為醫者,必須考慮任何可能性——復發、進展、甚至遠處轉移。隨訪方案一定是周密、完整、嚴謹的。”
至于生活質量,袁暉主任說:“通過新輔助化療降期、微創內鏡手術根治、輔助放療鞏固,對患者的生命質量影響不大。這也是我們追求的目標——在保證生活質量的前提下,做到根治性治療。”
袁暉教授的幾點體會
回顧這例73歲高齡、局部晚期前顱底神經內分泌癌的全程管理,袁暉教授分享了這樣幾點體會:
第一,MDT不是形式,是救命的東西。 現在我們已經脫離了傳統的“單打獨斗”思維,一定是全院多學科治療模式。從這個病人身上,我們得到了兄弟科室的充分配合,整個流程非常順暢。這個模式應該推廣出去。
第二,不要放棄,但要科學應對。 前顱底腫瘤在頭頸部腫瘤中的占比大概5%-10%,不算多。但一旦發生,我希望患者和醫生都不要放棄。現在有這么優秀的團隊、先進的理念,我們應該想盡辦法挽救病人生命,同時盡可能維持生活質量。
第三,科普很重要。 讓更多老百姓了解疾病的發生發展過程,一方面從預防上下功夫,另一方面盡量做到早診斷早治療。如果到了晚期,也不要放棄,要積極跟進。
專家點睛
·“任何治療方案的制定一定是個體化的。我不能說完全按照術前設定的方案每個步驟都做到位——放療也是一樣,如果患者不能耐受,我們一定要做相應調整。”
·“我們的目標是在保證患者生活質量的前提下,做到對疾病的根治性治療。”
·“現在我們已經脫離了傳統的單打獨斗思維,一定是全院多學科治療模式。這個模式讓患者得到更大的益處,應該推廣出去。”
——袁暉 教授
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審稿專家丨浙江大學醫學院附屬第二醫院 袁暉教授
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