高天文教授：先天性色素痣的分型及特點(diǎn)

上期講《不同類型的色素痣及特點(diǎn)》時(shí)提到了先天性痣。先天性色素痣指出生時(shí)即存在或出生后不久發(fā)現(xiàn)的色素痣。與后天出現(xiàn)的色素痣相比，它們?cè)谛螒B(tài)、大小和潛在風(fēng)險(xiǎn)上都有顯著差異。國(guó)外將先天性色素痣按大小分為先天性小痣、中型痣和巨痣。小于1.5cm的稱為先天性小痣，大于20cm的稱為先天性巨痣，界于兩者之間的稱為中型痣。此劃分對(duì)于兒童、不同身材的成人顯然不合理，所以我們一直將小于患者拇指甲大小的分為先天性小痣，大于患者一手掌的分為先天性巨痣，介于拇指甲與手掌大小之間的分為先天性中型痣。

先天性小痣：比患者拇指甲小的先天性色素痣，是最常見(jiàn)的類型。從外觀上看，多表現(xiàn)為圓形或橢圓形的斑片，顏色以黑色、深褐色為主。其表面多平坦，也可略微隆起，部分有毛發(fā)。少數(shù)先天性痣的形狀可不規(guī)則，色素可不均勻。先天性小痣可出現(xiàn)在身體的任何部位，頭面、軀干、四肢及掌跖均可出現(xiàn)。病理上與后天性色素痣一樣，也分為交界痣、混合痣與皮內(nèi)痣，結(jié)構(gòu)上也無(wú)明顯區(qū)別，但少數(shù)可累及皮膚附屬器。需注意的是，少數(shù)嬰幼兒的先天性色素痣的病理改變有時(shí)與黑色素瘤難予鑒別，不時(shí)有誤報(bào)為黑色素瘤的情況，所以我們特別強(qiáng)調(diào)臨床與病理結(jié)合。我們?cè)谏鲜兰o(jì)80年代中期做過(guò)研究，發(fā)現(xiàn)先天性小痣惡變風(fēng)險(xiǎn)高于后天性色素痣，主張切除，但惡變年齡主要在30歲以后，手術(shù)時(shí)機(jī)可待成年后，家長(zhǎng)不必過(guò)度擔(dān)憂。

圖1. 先天性小痣（放大圖，實(shí)際小于患者拇指甲）

先天性中型色素痣：大于患者拇指甲，小于1個(gè)手掌。多見(jiàn)于軀干和四肢，其形態(tài)和顏色比小型痣更復(fù)雜。顏色多為深褐色或黑色，可出現(xiàn)顏色深淺不一的區(qū)域，甚至?xí)霈F(xiàn)斑點(diǎn)狀的色素沉著。表面通常較粗糙，可呈現(xiàn)出疣狀或乳頭狀隆起，部分痣上的毛發(fā)又粗又黑，十分明顯。病理檢查可見(jiàn)黑素細(xì)胞分布范圍更廣，可深入真皮深層，甚至累及皮下脂肪的淺層，常圍繞毛囊、汗腺等皮膚附屬器生長(zhǎng)，甚至侵入到皮膚附屬器、淋巴管、血管。惡變風(fēng)險(xiǎn)可能略高于先天性小痣，需要更密切的觀察，一旦發(fā)現(xiàn)大小、形狀、顏色等出現(xiàn)異常變化，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。

圖2. 先天性中型痣（大于患者拇指甲，小于1手掌）

先天性巨痣：大于患者1手掌，部分可覆蓋身體的大部分區(qū)域，如軀干的一側(cè)、整個(gè)背部或肢體的大部分，是最為特殊且需要重點(diǎn)關(guān)注的類型。其外觀極具特點(diǎn)：顏色多為深黑色或藍(lán)黑色，色素分布可不均勻，可夾雜淺色或白色斑點(diǎn)；表面凹凸不平，可呈疣狀、結(jié)節(jié)狀或腦回狀隆起，可有大量粗硬的毛發(fā)密集生長(zhǎng)，如同 “獸皮”，但無(wú)論如何不可用“獸皮痣”之類對(duì)患者不敬的名稱。巨痣可出現(xiàn)在全身各處，但以軀干和四肢近端更為多見(jiàn)。多數(shù)先天性巨痣常于出生時(shí)及出生后出現(xiàn)全身大小不一的色素痣。病理上，黑素細(xì)胞廣泛分布于真皮全層，甚至可達(dá)皮下組織。先天性巨痣惡變風(fēng)險(xiǎn)約為 1%-5%，其惡變發(fā)生的時(shí)間約半數(shù)為5歲前。除了惡變風(fēng)險(xiǎn)高，大型先天性色素痣還可能伴隨其他問(wèn)題，如皮膚發(fā)育異常、肢體不對(duì)稱等。國(guó)外早年主張盡早切除先天性巨痣，但我們?cè)谂R床實(shí)踐中，對(duì)能通過(guò)擴(kuò)張器等將切除區(qū)的皮膚完全覆蓋時(shí)則積極切除。過(guò)大的皮損以觀察為主，因切除后對(duì)患者的生活影響太巨大，晚年還有發(fā)生疤痕癌的可能。先天性巨痣及中型痣惡變時(shí)多表現(xiàn)為新生結(jié)節(jié)、潰瘍等，但多數(shù)結(jié)節(jié)為良性增生性結(jié)節(jié)，需找有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生就診，不可亂處理。

圖3. 軀干先天性巨痣伴全身廣泛的色素痣

圖4.頭皮先天性巨痣及增生性結(jié)節(jié)

作者：中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)黑色素瘤專委會(huì)主任委員、西京醫(yī)院皮膚科高天文教授