甘肅
近日，一名11歲少年因不明原因反復暈厥就醫。住院期間，少年病情進一步發展，心臟停跳長達40分鐘。在市醫院醫護的奮力搶救下，患兒贏得了生的希望，并查清了罕見病因。
不久前，患兒入住漳州市醫院龍文院區兒科病房。入院第4天清晨，患兒再次暈厥，隨即出現呼吸困難、心跳呼吸驟停，且氣道內不斷涌出鮮紅色血液，情況萬分危急。
兒童重癥監護室（PICU）主任鄭麗玲帶領團隊立即展開搶救，實施持續高質量心肺復蘇、呼吸機支持、血管活性藥物應用等一系列搶救措施。經過40分鐘心肺復蘇，患兒恢復自主心律和呼吸，瞳孔對光反射出現，但他此時氣管內仍吸出鮮紅色血，肺部出血量大，胸部CT檢查提示：肺動靜脈畸形破裂出血。這是一種罕見的先天性肺血管疾病，出血風險高，病情復雜。
PICU團隊在患兒復蘇成功后，繼續進行精準的生命支持治療，為后續手術創造條件。術后，基因檢測結果提示ENG（內皮素）基因雜合突變，最終確診為：肺動靜脈畸形、遺傳性出血性毛細血管擴張癥1型。目前，患兒已康復出院。
據悉，肺動靜脈畸形是一種罕見的肺血管先天發育異常，約70%的患者合并有遺傳性出血性毛細血管擴張癥，少數可由外傷、感染等因素誘發。輕癥患者可無癥狀，典型癥狀包括活動后氣短、心悸、發紺、杵狀指等，嚴重時可出現咯血、血胸，還可能引發腦栓塞、腦膿腫等并發癥。（漳州融媒記者 楊婉真）
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